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Bettina Weimer

• Idiopathische pulmonale Hämosiderose (IPH) ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie, die hauptsächlich Kinder und Jugendliche betrifft. Pulmonale Hämorrhagie ist in Assoziation mit diversen respiratorischen und systemischen Krankheiten beschrieben (Systemischer Lupus Erythematodes, Goodpasture Syndrom). Eine frühe Diagnose der pulmonalen Hämorrhagie ist von großer Bedeutung, da die in Frage kommenden Erkrankungen progrediente und letale Verläufe nehmen können. Die bronchoalveoläre Lavage (BAL) ist die Methode der Wahl, um hämosiderinbeladene Makrophagen nachzuweisen und mögliche Ursachen zu diagnostizieren (Infektionen, maligne Prozesse). Studie: Es wurden 64 bronchoalveoläre Lavagen hinsichtlich des Hämosideringehaltes ausgewertet und bezüglich einer möglichen differentialdiagnostischen Bedeutung in der Pädiatrie untersucht. Da in unserer Kontrollgruppe wesentlich weniger Hämosiderin nachweisbar war als bisher beschrieben, wurde ein neuer Hämosiderin-Score für pädiatrische Patienten erstellt. Ergebnisse: Weder bei Patienten mit pulmonaler Symptomatik auf dem Boden eines gastroösophagealen Refluxes, noch bei Patienten mit chronischen Lungenkrankheiten anderer Genese wurden erhöhte Hämosiderin-Werte festgestellt. Schlußfolgerung: Da bei Kindern erhöhte Hämosiderin-Score in Assoziation mit chronischen pulmonalen Erkrankungen nicht gefunden wurden, sind auch nur leicht erhöhte Hämosiderin- Scores als möglicher Hinweis auf eine ernste Systemerkrankung anzusehen. Fallbeispiel: Über ein Kleinkind mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose bei einer gastroösophagealen Refluxerkrankung wird berichtet.