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Detlev Gissat

• Bei dem familiären Mittelmeerfieber handelt es sich um eine Krankheit, welche in den betroffenen Ländern eine ähnlich hohe Prävalenz aufweist, wie bei uns z.B. die Zöliakie. Daher ist es wichtig, auch im klinischen Alltag differentialdiagnostisch das FMF mit einzubeziehen. Zwei Drittel der Patienten erkranken bis zum 10. Lebensjahr, 90% bis zum 20. Lebensjahr. Das immer anzutreffende Symptom ist Fieber bis über 39 0C, welches nach wenigen Tagen wieder zurückgeht. Diese Fieberschübe kehren in nicht vorhersagbaren Abständen wieder. Vergesellschaftet ist der Fieberschub fakultativ mit verschiedenen Begleitsymptomen wie Bauchschmerz, Gelenkschmerz, Pleuritis und selten auch Perikarditis. Die immer wiederkehrenden starken Bauchschmerzen mit Peritonitis führen dazu, dass die Kinder häufig laparotomiert und appendektomiert werden. Die Arthritis tritt meist als Monoarthritis von Knie, Sprunggelenk, Hüftgelenk oder Schulter auf. In seltenen Fällen ist auch eine Chronifizierung der Beschwerden beschrieben, was zur Arthrose bis hin zur Notwendigkeit des künstlichen Gelenkersatzes führen kann. Vital bedrohlich wird das FMF jedoch durch die Ausbildung einer Niereninsuffizienz bei Amyloidose. Diese tritt ohne Therapie in ca. 50% der Fälle nach 2 bis 7 Jahren auf. In der Literatur zum FMF sind Beschreibungen des Krankheitsbildes nur aus den typischen Regionen und insbesondere aus Israel zu finden. Eine Übersicht über die Ausprägung des FMF in Deutschland findet sich nicht. In der vorliegenden Arbeit wird aktuell nachgefragt, wie viele Kinder mit FMF bei den Kinderärzten in Hessen und Rheinland-Pfalz in Behandlung sind und wie sich das klinische Erscheinungsbild und die Therapie der Erkrankung darstellt. In zwei Befragungen wurden die im Berufsverband der Kinderärzte zusammengeschlossenen Kinderärzte befragt. Ca. 53% (389) der angeschriebenen Kinderärzte antworteten auf die Umfrage. Es wurde über 28 Kinder berichtet, welche wegen des FMF in Behandlung stehen. Die Appendicitis wurde als Fehldiagnose am häufigsten genannt, dies entspricht den Angaben aus der Literatur, auch wurde in nachvollziehbarer Zahl eine familiäre Belastung angegeben. Entsprechend dem Bevölkerungsanteil im Befragungsgebiet kam der überwiegende Teil (57%) aus der Türkei. Der Ausprägungsgrad der Krankheit variiert jedoch deutlich zu den in der Literatur gemachten Angaben. Die begleitenden Symptome treten insgesamt seltener auf, als wie in der Literatur beschrieben. Hierbei muss jedoch berücksichtigt werden, dass die Angaben in der Literatur sich eventuell auf nicht mit Colchicin therapierte Fa"lle beziehen, während fast alle von uns erfassten Kinder rasch mit Colchicin behandelt wurden. Besonders erfreulich ist die Tatsache, dass keines der gefundenen Kinder unter einer Niereninsuffizenz leidet.