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Dilara Soydas

• Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die schubweise auftritt und meist in den Anfängen aufgrund der symptomatischen Ähnlichkeit mit der Multiplen Sklerose (MS) verwechselt wird. Primär manifestiert sich die NMOSD in Form von Sehstörungen und sensomotorische Lähmungserscheinungen. Im Krankheitsverlauf treten aber auch bei einem Großteil der Patienten kognitive Defizite auf, wobei vorwiegend das Gedächtnis, die Informationsverarbeitung und die Aufmerksamkeit betroffen sind, die nicht in Routineuntersuchungen erfasst werden. Kognitive Beeinträchtigungen wurden bereits bei der MS beschrieben. Ebenso spielt eine verminderte Lebensqualität bei beiden Erkrankungen eine große Rolle. Analog zu Untersuchungen bei MS Patienten, die gezeigt haben, dass kognitive Beeinträchtigungen mitunter ursächlich für die niedrige Lebensqualität sind, wird in dieser Arbeit postuliert, dass auch bei NMOSD Patienten das Ausmaß an kognitiven Dysfunktionen mit dem Grad an Einbußen in der Lebensqualität zusammenhängt. Ferner sollen weitere Prädiktoren ermittelt werden, welche einen Einfluss auf die Lebensqualität haben, wie bereits bestätigt körperliche Einschränkungen. Es wird erwartet, dass NMOSD Patienten von einer verminderten Lebensqualität berichten, die von den schlechteren Ergebnissen in den neuropsychologischen Tests vorhergesagt werden kann. Zur Untersuchung der Kognition wurde in der vorliegenden Arbeit neben etablierten neuropsychologischen Tests auch die multisensorische Integrationsleistung mithilfe des SiFI Paradigmas angewandt, welche bereits bei MS Patienten und Patienten mit leichten kognitiven Defiziten (mild cognitive impairment; MCI) auffällige Daten lieferte und für eine Testung der globalen Kognitionsleistung genutzt werden konnte. Der Grund für den Einsatz der SiFI waren die nachgewiesenen Hirnkorrelate bei multisensorischer Integration, welche ebenfalls bereits bei kognitiver Dysfunktion festgestellt wurden, wie Atrophien, Konnektivitätsstörungen und Auffälligkeiten in der Transmission bestimmter Neurotransmitter. Ziel dieser Anwendung ist eine Implementierung der SiFI in den Klinikalltag zur erleichterten Erfassung kognitiver Defizite. Viele bekannte neuropsychologischen Tests sind entweder zu teuer, zu lang, abhängig von der sprachlichen Fähigkeit oder für die Patienten zu anstrengend. Die SiFI wäre daher eine gute Alternative als Marker kognitiver Defizite. 20 NMOSD Patienten wurden zu ihrer Lebensqualität (EQ-5D) sowie ihrem psychopathologischen Zustand (SCL-90-R) befragt und es wurde eine umfassende neuropsychologische Testung durchgeführt. Zur Diagnostik der multisensorischen Integrationsleistung wurde die SiFI Aufgabe herangezogen. Die Ergebnisse deuten auf eine verminderte kognitive Leistung mit mittelhohen Werten in den Fragebögen zur Lebensqualität. NMOSD Patienten nahmen die Illusion in der SiFI Aufgabe bei längeren Intervallen wahr, vergleichbar mit MS und MCI Patienten. Dies deutet auf eine verzögerte Integration sensorischer Informationen. Angefangen mit einem Einblick über die Erkrankung und Darstellung des bisherigen Wissenschaftsstands zu den einzelnen Konstrukten und ihrer Zusammenhänge wird das Studiendesign vorgestellt und die Ergebnisse angegeben und interpretiert. Abschließend folgen eine kritische Beurteilung und Zusammenfassung der vorliegenden Daten mit Ausblick auf weitere Forschungsziele.
• Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) is an inflammatory relapsing autoimmune disease of the central nervous system (CNS). In the beginnings it can be mistakenly diagnosed as multiple sclerosis (MS) due to its clinical similarities. NMOSD most commonly involves vision problems and sensomotoric signs of paralysis. During the disease progression most of the patients experience cognitive deficits, primarily affecting memory, information processing and attention, which are not assessed during routine examinations. Cognitive impairment has already been described in MS patients. Equally, reduced quality of life (QoL) plays an important role in both diseases. Similar to studies with MS patients, which showed a causal link between cognitive impairment and QoL, this study postulates that NMOSD patients as well have a lower QoL due to proven cognitive deficits. Furthermore, additional predictors shall be identified, which have an influence on QoL, as already confirmed physical disabilities. It is expected that NMOSD patients report on reduced QoL, which can be predicted by poor results in the neuropsychological tests. In this study, alongside well-established neuropsychological tasks the multisensory integration capacity was used with the aid of the SiFI paradigm to examine cognitive skills. The latter has already shown altered results in patients with MS and mild cognitive impairment (MCI) and can be utilized for testing the global cognitive capacity. The reason behind the application of the SiFI were proven correlates in the brain during multisensory integration, which were equally verified at collectives with cognitive dysfunction being atrophies, connectivity problems and abnormalities in the transmission of certain neurotransmitters. The aim of this exploration is the implementation of the SiFI into clinical use to facilitate the acquisition of cognitive deficits. Many established neuropsychological tests are either too long, too expensive, dependent on verbal skills or too exhausting for the patients. The SiFI paradigm would be a good alternative as a marker for cognitive dysfunction. We performed a questionnaire on QoL (EQ-5D), on the psychiatric distress (SCL-90-R) and an extensive neuropsychological testing in 20 NMOSD patients. The SiFI task was performed for the diagnosis of the multisensory integrative capacity. NMOSD patients reported reduced cognitive ability and medium to high QoL. Furthermore, they perceived the illusion in the SiFI task at longer stimulus onset asynchronies (SOA). This suggests a delayed integration of sensory information. Starting off with an insight into the autoimmune condition and an explanation of the current state of knowledge of each construct and their interconnections the study design is presented, and the results are stated and interpreted. This is followed by a critical evaluation and a summary of the present data with an outlook on further research.