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Esra Koca

• Neuroendokrine Tumoren (NET) sind eine seltene Krankheit mit einem breitgefächerten heterogenen Erscheinungsbild, wodurch sich die Diagnose der Tumoren aus einer Vielzahl aus Gründen häufig um Jahre verzögert (1). In dieser Arbeit analysierten wir einen großen Datensatz in einem tertiären Referenzzentrum (UKF) von 1984-2019, um die Symptomatik vor der Diagnose des Tumors sowie den Zeitraum von der Tumormanifestation bis zur Diagnose weiter zu klären. Für die deskriptiven Analysen kamen SPSS, Cox-Regression und Log-Rank-Test zur Anwendung. Insgesamt schloss die retrospektive Studie 488 gastroenteropankreastische (GEP)-NET mit 486 Patienten ≥ 18 Jahren ein, wovon knapp mehr als die Hälfte männlich (52,9%) waren. Das mittlere Alter bei Erstdiagnose (ED) betrug 58 Jahre (477/486, 9 unbekannt). Die häufigsten Primärtumorlokalisationen stellten Pankreas (143/488 Patienten) und Dünndarm (145/488 Patienten) dar. Die Mehrheit der NET waren langsam wachsende G1-Tumoren mit einem Ki67 < 3% (155/330). Die Hälfte der Patienten entwickelten im Verlauf Fernmetastasen, wobei die meisten bereits bei der ED vorlagen und insbesondere die Leber als Metastasierungsorgan dominierte. Bei mehr als 60% der Patienten konnten Angaben zur klinischen Symptomatik vor der ED detektiert werden, wovon wiederum mehr als die Hälfte symptomatisch waren. 42% der symptomatischen Patienten zeigten NET-spezifische Symptome (Bauchschmerzen 77/128; 60,2%, Durchfall 51/128; 39,8%, Flush 19/128; 14,8%, Karzinoidsyndrom 8/128; 6,3% Tachykardie 6/128; 4,7%). In der primären bildgebenden Diagnostik dominierten konventionelle Bildgebungen wie Sonographie und Computertomographie (CT), wobei nuklearmedizinische Diagnostik eine Seltenheit darstellte. Mehr als 30% der Tumoren wurden als Zufallsbefunde im Rahmen einer bildgebenden Diagnostik oder Operation diagnostiziert. Die Mehrheit der Patienten stellte sich initial außerhalb unserer Klinik vor, nur etwa 15% wurden innerhalb unserer Klinik insbesondere in der Gastroenterologie vorstellig, wo der NET diagnostiziert wurde. Die Phase von der Tumormanifestation bis zur ED aller NET betrug im Median 17 Tage. Das Vorhandensein von Fernmetastasen sowie Symptomen führte zu keiner signifikanten Kürzung der Phase und einer schnelleren ED des NET (Median 65,5 vs. 90 Tage, p = 0,4).
• NET is a rare disease that shows a wide heterogeneous presentation, so tumor diagnosis is often delayed by years for a variety of reasons. In this work, we analyzed a large dataset in a tertiary referral center (UKF) from 1984-2019 to further clarify the symptoms before tumor diagnosis and the time from tumor manifestation to diagnosis. SPSS, Cox regression, and log-rank test were used for the descriptive analyses. In total, the retrospective study included 488 gastroenteropancreatic (GEP)-NET with 486 patients ≥ 18 years of age, of whom just over half were male (52.9%). The median age at initial diagnosis was 58 years (477/486, 9 unknown). Pancreas 143/488 and small bowel 145/488 represented the most common primary tumor locations. The majority of NET were slow-growing G1 tumors with a Ki67 < 3% (155/330). Half of the patients developed distant metastases during follow-up, with most already present at initial diagnosis and particularly dominating the liver. Clinical symptoms were detected in more than 60% of patients before initial diagnosis, of whom more than half were symptomatic. 42% of symptomatic patients showed NET-specific symptoms (abdominal pain 77/128; 60.2%, diarrhea 51/128; 39.8%, flushing 19/128; 14.8%, carcinoid syndrome 8/128; 6.3% tachycardia 6/128; 4.7%). Conventional imaging such as sonography and computer tomography dominated the primary imaging diagnosis, with nuclear medicine diagnosis being a rarity. More than 30% of tumors were diagnosed as incidental findings during diagnostic imaging or surgery. Most patients initially presented outside our hospital, with only about 15% presenting within our hospital, particularly in gastroenterology, where the NET was diagnosed. The phase from tumor manifestation to initial diagnosis of all NET amounted to a median of 17 days. The presence of distant metastases as well as symptoms did not significantly shorten the phase and resulted in a faster initial diagnosis of NET (median 65.5 vs. 90 days, p = 0.4).