Kristian Kurt Parey, Outi Haapanen, Vivek Sharma, Harald Köfeler, Thomas Züllig, Simone Prinz, Karin Siegmund, Ilka Wittig, Deryck J. Mills, Janet Vonck, Werner Kühlbrandt, Volker Zickermann
- Respiratory complex I is a redox-driven proton pump, accounting for a large part of the electrochemical gradient that powers mitochondrial adenosine triphosphate synthesis. Complex I dysfunction is associated with severe human diseases. Assembly of the one-megadalton complex I in the inner mitochondrial membrane requires assembly factors and chaperones. We have determined the structure of complex I from the aerobic yeast Yarrowia lipolytica by electron cryo-microscopy at 3.2-Å resolution. A ubiquinone molecule was identified in the access path to the active site. The electron cryo-microscopy structure indicated an unusual lipid-protein arrangement at the junction of membrane and matrix arms that was confirmed by molecular simulations. The structure of a complex I mutant and an assembly intermediate provide detailed molecular insights into the cause of a hereditary complex I-linked disease and complex I assembly in the inner mitochondrial membrane.
MetadatenVerfasserangaben: | Kristian Kurt PareyORCiDGND, Outi HaapanenORCiD, Vivek SharmaORCiD, Harald Köfeler, Thomas Züllig, Simone Prinz, Karin Siegmund, Ilka WittigORCiD, Deryck J. MillsORCiD, Janet VonckORCiD, Werner KühlbrandtORCiDGND, Volker ZickermannORCiDGND |
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URN: | urn:nbn:de:hebis:30:3-543232 |
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DOI: | https://doi.org/10.1126/sciadv.aax9484 |
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ISSN: | 2375-2548 |
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Pubmed-Id: | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31844670 |
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Titel des übergeordneten Werkes (Englisch): | Science advances |
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Verlag: | Assoc. |
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Verlagsort: | Washington, DC [u. a.] |
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Dokumentart: | Wissenschaftlicher Artikel |
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Sprache: | Englisch |
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Jahr der Fertigstellung: | 2019 |
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Datum der Erstveröffentlichung: | 11.12.2019 |
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Veröffentlichende Institution: | Universitätsbibliothek Johann Christian Senckenberg |
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Datum der Freischaltung: | 17.06.2020 |
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Jahrgang: | 5 |
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Ausgabe / Heft: | 12, eaax9484 |
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Seitenzahl: | 11 |
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Erste Seite: | 1 |
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Letzte Seite: | 10 |
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Bemerkung: | Distributed under a Creative Commons Attribution NonCommercial License 4.0 (CC BY-NC). |
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HeBIS-PPN: | 467349940 |
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Institute: | Biochemie, Chemie und Pharmazie / Biochemie und Chemie |
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| Biowissenschaften / Biowissenschaften |
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| Medizin / Medizin |
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| Wissenschaftliche Zentren und koordinierte Programme / Sonderforschungsbereiche / Forschungskollegs |
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| Angeschlossene und kooperierende Institutionen / MPI für Biophysik |
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DDC-Klassifikation: | 6 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 61 Medizin und Gesundheit / 610 Medizin und Gesundheit |
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Sammlungen: | Universitätspublikationen |
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Lizenz (Englisch): | Creative Commons - Namensnennung-Nicht kommerziell 4.0 |
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