TY  - THES
A1  - Rummel, Annika
T1  - Differentialdiagnostik der frühen primären Myelofibrose (präPMF) gemäß der neuen WHO-Klassifikation
N2  - Die vorliegende Arbeit stützt sich auf die retrospektive Begutachtung von 348 Knochenmarkbiopsien, welche anhand der WHO-Klassifikation von 2016 erneut reevaluiert wurden. Insbesondere widmeten wir uns der Differentialdiagnostik der „echten ET“ und der thrombozythämisch verlaufenden Form der PMF (präPMF). Die Einteilung erfolgte anhand morphologischer Kriterien, wie sie in der WHO-Klassifikation von 2016 aufgeführt sind.
Zusammengefasst ist eine richtungsweisende diagnostische Entscheidung der Patienten mit ET und präPMF nur möglich, wenn man sowohl die molekulargenetischen und klinischen Parameter in Kombination mit histologischen Kriterien und deren charakteristischen Mustern betrachtet. Eine repräsentative Knochenmarkbiopsie und deren standardisierte Befundung ist daher von absoluter diagnostischer Wichtigkeit für die Subtypisierung der MPN. Augenmerk sollte auf das typisch dargebotene morphologische Muster gelegt werden und nicht auf einzelne Merkmale. Die vorliegende Knochenmarkbiopsie muss nicht, wie früher praktiziert, anhand vieler einzelner Merkmale detailliert betrachtet und bewertet werden. Durch eine kombinierte Betrachtung von nur wenigen morphologischen Schlüsselparametern ist bereits eine Diagnose mit hoher Reproduzierbarkeit möglich. Mit dieser Arbeit wird der Stellenwert der WHO-Klassifikation unterstrichten, da die hier vorgegebenen Kriterien absolut essentiell und trotzdem in ihrem Umfang ausreichend sind, um die Differentialdiagnostik der MPN in Zukunft zu verbessern.
N2  - The work at hand is premised on a retrospective analysis of 348 bone marrow biopsies, which have been reevaluated based on the WHO classification from 2016. Especially, we analysed the differential diagnostic of essential thrombocythemia (ET) versus the thrombocythemic prefibrotic form of primary myelofibrosis (prePMF) mimicking ET.
Additional to a standardized histopathological analysis, a representative bone marrow biopsy is essential in the diagnostical system of myeloproliferative diseases.
More particularly, the characteristic morphological patterns of the present bone marrow biopsy should be recognised instead of solely analysing many morphological features separately. These characteristic patterns of bone marrow histopathology can be assigned different subtypes of myeloproliferative diseases.
A combined evaluation of only a few morphological key features enables a diagnosis of high reproducibility and is therefore sufficient for a valid diagnosis.
In summary, a valid diagnosis can only be made by merging the molecular genetic factors, the clinical presentation in combination with histological criteria and their characteristic pattern.
This study demonstrates the importance of the WHO classificaton and supports their guidelines, which are improving the differential diagnosis of myeloproliferative diseases.
Y1  - 2020
UR  - http://publikationen.ub.uni-frankfurt.de/frontdoor/index/index/docId/64036
UR  - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hebis:30:3-640364
CY  - Frankfurt am Main
ER  -