Hatten Sie schon einmal die Gelegenheit, Fledermäuse an einem warmen Abend bei der Vorführung ihrer Flugkünste zu beobachten? Es ist einfach faszinierend, wie diese kleinen Säugetiere mit ihren unglaublichen Sinnes- und Flugleistungen feinsten Hindernissen ausweichen, allerkleinste Insekten orten und in akrobatischen Flugmanövern erbeuten. Durch ihre nächtliche Lebensweise sind sie dem Menschen eher verborgen und unbekannt geblieben. Der geräuschlose Flug und das Vermögen, sich bei Dunkelheit sicher zu orientieren, sind weitere Eigenschaften, die für den einen erstaunlich, für den anderen unglaublich, ja sogar unheimlich sind. Früher wurden diese fliegenden Säugetiere deshalb mit Dämonen und Zauberei in Zusammenhang gebracht. Unsere heimischen Fledermäuse haben damit nichts gemein. Im Gegenteil – da sie sich ausschließlich von Insekten und anderen Gliedertieren ernähren, stehen sie sogar in unserem Dienst, denn viele der in der Dunkelheit fliegenden Insekten sind in der Land- und Forstwirtschaft nicht gern gesehen und den Menschen häufig lästig. Da die meisten der insektenfangenden Vögel nur bei Tage jagen, bleiben die Nachtinsekten von ihnen so gut wie verschont. Durch die nächtliche Jagd füllen die Fledermäuse diese „Lücke“ im Haushalt der Natur. In Baden-Württemberg gelten insgesamt 23 Fledermausarten als heimisch. Die Nymphenfledermaus als 23. Art wurde erst 2005 entdeckt. Derzeit sind von 19 Arten Fortpflanzungsvorkommen bekannt. Viele sind als sehr selten einzustufen. Innerhalb der letzten rund 50 Jahre sind die Fledermausbestände bei uns zum Teil dramatisch zurückgegangen – und dies, obwohl alle 23 Arten unter Naturschutz stehen. Dieses Heft möchte Ihnen die Lebensweise der Fledermäuse näher bringen und Schutzmöglichkeiten zu einer langfristigen Sicherung der Fledermausbestände erläutern.
Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.