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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Die vorstehenden Darlegungen haben gezeigt, daß jede Form der Erweiterung der Mitbestimmung in kommunalen Versorgungsunternehmen über das vom Gesetz vorgesehene Maß hinaus de lege lata aus Rechtsgründen scheitern muß. Diese Rechtsgründe wurzeln allein im öffentlichen Recht. Die Sicherung der parlamentarischen Verantwortlichkeit der öffentlichen Verwaltung in allen ihren modernen Erscheinungsformen, also nicht nur im Bereich der Eingriffsverwaltung, sondern auch im Bereich der Leistungsverwaltung, führt dazu, alle Versuche, den Bediensteten des öffentlichen Dienstes direktiven Einfluß auf die Entscheidungen zu verschaffen, unzulässig sind. Das wurde im einzelnen für den Bereich der kommunalen Verkehrsund Energieversorgungsunternehmen nachgewiesen. Jedes direktive Mitbestimmungsrecht der Bediensteten oder sonstiger nicht parlamentarisch legitimierter dritter Personen an den Inhalten und Entscheidungen der öffentlichen Verwaltung würde zu einem Umbau des bestehenden demokratischen Repräsentativsystems führen. Wer dennoch eine direktive Mitbestimmung in öffentlichen Unternehmungen will, steht vor folgender Entscheidung: Er hat die Möglichkeit, den Mitbestimmungsträger selbst in den verfassungsrechtlichen Legitimationsprozeß einzubeziehen, wenn er das demokratische System bewahren will. D. h. er müßte die bestehenden freien Gewerkschaften in öffentlichrechtliche, der Staatsaufsicht unterliegende Verbände umstrukturieren. Wirkt die Gewerkschaft durch ihre Vertreter an der Ausübung öffentlicher Entscheidungskompetenzen mit, so nimmt sie durch ihre Repräsentanten öffentliche Kompetenzen wahr. Eine solche Einbeziehung in den öffentlichrechtlichen Entscheidungsprozeß ist jedoch, wenn der Grundsatz der demokratischen Legitimation öffentlicher Entscheidungskompetenzen im Sinne des Art. 20 Abs. 2 GG nicht verletzt werden soll, verfassungsrechtlich nur dann möglich, wenn auch die von den Arbeitnehmern beziehungsweise Gewerkschaften entsandten Repräsentanten im Sinne des Art. 20 Abs. 2 GG vom Volke und nicht bloß von einzelnen Gruppen des Volkes legitimiert sindo. Das ist nur möglich, wenn die betroffenen Gewerkschaften in öffentlichrechtliche Organisationen mit politischen Funktionen umgewandelt und an den Status politischer Parteien angenähert werden, die ihre Legitimation aus Wahlen herleiten. Welche Konsequenzen dies für den Koalitionsstatus der Gewerkschaften im Sinne des Art. 9 Abs. 3 GG hätte, soll an dieser Stelle nicht näher erörtert werden. Eine Alternative zu dieser Einbeziehung der Gewerkschaften in den öffentlichrechtlichen Legitimationsprozeß bestünde darin, diejenigen Bereiche, für die die Forderung nach paritätischer Mitbestimmung erhoben wird, aus den öffentlichen Bindungen radikal auszugliedern und sie zu kommerzialisieren, d. h. zu reprivatisieren. D. h. die öffentlichen Versorgungs- und Verkehrsbetriebe müßten strikt den Grundsätzen einer normalen Wettbewerbswirtschaft unterworfen und aus den Bedingungen einer rechtlichen oder faktischen Monopolsituation herausgenommen werden. Das sei abschließend am Schulsystem als konkretem Beispiel demonstriert. Wird das Schulsystem paritätisch mitbestimmt, so unterliegen der paritätischen Mitbestimmung auch Entscheidungen, die die Zusammenlegung von Dienststellen zum Gegenstand haben, jedenfalls dann, wenn die entsprechenden Reformvorstellungen der ÖTV verwirklicht werden. Mit der Mitbestimmung bei der Veränderung der Organisation von Dienststellen kann auf die gesamte Organisation der Behörde und damit im Schulsektor auf alle praktisch wichtigen Reformprozesse Einfluß genommen werden, da sich alle diese Prozesse als politische Entscheidungen auch in Organisationsveränderungen niederschlagen. Wird das Schulsystem einer solchen Mitbestimmung unterworfen, so kann man daraus nur die Konsequenz ziehen, das gesamte Schulsystem aus der unmittelbaren Einbeziehung in die öffentliche Verwaltung auszugliedern und es als selbständiges Dienstleistungsunternehmen neu zu organisieren, welches den Biirgern gegen Deckung seiner Kosten durch den Staat Ausbildungsleistungen zur Verfiigung stellt. Konsequenz einer solchen Ausgliederung müßte dann sein, daß der staatliche Haushalt dem System die Mittel in Form eines Globalhaushaltes zur Verfügung stellt und ihm damit den unmittelbaren Zugang zum öffentlichen Haushalt abschneidet. Weitere Konsequenz müßte sein, daß eine in diesem Sinne verselbständigte Biirokratie einer unmittelbaren externen Kontrolle durch Wahlen unterworfen wird, etwa in dem Sinne, daß der Behördenleiter sich der unmittelbaren Wahl durch die betroffene Bevölkerung stellt. Nur unter dieser Bedingung einer organisatorischen Verselbständigung bei gleichzeitiger Herstellung einer verfassungsrechtlich legitimierten Entscheidungskompetenz ist es möglich, den Kultusminister von der Verantwortung für die Leistungen freizuzeichnen, die von diesem Schulsystem erbracht werden. Mit anderen Worten: Die Einführung paritätischer Mitbestimmungsrechte beziiglich der Inhalte von Verwaltungsentscheidungen und Verwaltungskompetenzen müßte zu einer drastischen Reorganisation im öffentlichen Bereich führen. Die Darlegungen haben gezeigt, welche Grenzen bei der übertragung mitbestimmungsrechtlicher und mitbestimmungspolitischer Vorstellungen aus dem Bereich der gewerblichen Wirtschaft in den Bereich des öffentlichen Dienstes bestehen. Als entscheidender Unterschied hat sich herausgestellt, daß es bei der Mitbestimmung der Arbeitnehmer in privaten Unternehmen im Rahmen einer marktwirtschaftlichen, durch den Wettbewerb gesteuerten Ordnung um die Teilhabe der Arbeitnehmer an einer privatrechtlich begriindeten autonomen Entscheidungskompetenz geht und daß diese privatrechtliche Entscheidungskompetenz mit den Vertretern privatrechtlicher Arbeitnehmerorganisationen geteilt werden kann, solange die externen Voraussetzungen aufrechterhalten werden, unter denen die autonome Entscheidungskompetenz rechtlich gesichert ist. Die politischen und rechtlichen Bedingungen einer Mitbestimmung im öffentlichen Bereich sind dagegen von denen der gewerblichen Wirtschaft grundverschieden. Hier wird eine Mitwirkung an der Ausübung politisch begriindeter Entscheidungskompetenzen gefordert. Eine solche Mitwirkung ist unter Aufrechterhaltung der bestehenden verfassungsrechtlichen Grundsätze aber nur möglich, wenn entweder die demokratische Legitimation der Entscheidungskompetenz (notfalls durch Einbeziehung des Mitbestimmungsträgers in den öffentlichrechtlichen demokratischen Legitimationsprozeß) erhalten bleibt oder wenn der Prozeß, fiir den eine paritätische Mitbestimmung gefordert wird, aus dem Bereich der öffentlichen Bindung entlassen wird. Ohne eine solche überführung öffentlicher Verwaltung in das Privatrecht mit allen seinen daraus folgenden Konsequenzen, nämlich Einordnung in eine durch Wettbewerb gesteuerte Marktwirtschaft, wäre die Einfiihrung paritätischer Mitbestimmung auch über Stimmbindungsverträge rechtswidrig.
Beim Bau eines Regenrückhaltebeckens am Roten Berg in Hasbergen traten zwei kleine Erdfälle auf. Sie werden auf Karsterscheinungen in lösungsfähigen Gesteinen des Zechsteins zurückgeführt. Zechsteinzeitliche Sulfatgesteine sind in einer Tiefe von etwa 70-100 m unter der Baugrubensohle zu vermuten. Es gibt keine Hinweise auf einen Zusammenhang der Bildung dieser Erdfälle mit dem in der Nähe umgegangenen Bergbau. Auch wenn das Gebiet des Roten Berges außerhalb der ehemaligen Bergbaugebiete nicht sehr erdfallgefährdet erscheint, sollten bei Baumaßnahmen in diesem Gebiet vorsorglich einige technisch-konstruktive Sicherungsmaßnahmen getroffen werden.
Von der Gemeinde Hagen a.T.W. wurde am Butterberg ein ehemaliger Steinbruch im Osning-Sandstein durch die Anlage eines Schurfgrabens so erweitert, daß jetzt die Basis des Osning-Sandsteins und etwa 20, m der Schichtenfolge aus seinem Liegenden freigelegt sind. Die Basis des Osning-Sandsteins besteht aus einem dünnen Geröllhorizont, dem Osning-Konglomerat. Das Konglomerat wurde transgressiv auf Schichten der Bückeberg-Folge 1 (tiefster "Wealden") geschüttet. Unter den Gesteinen der Bückeberg-Folge, die mit einer Restmächtigkeit von nur noch etwa 5 m erhalten sind, treten in dem Schurfgraben noch ca. 15 m Ablagerungen des Serpulits auf. Dieser neu geschaffene Aufschluß wird langfristig - als Naturdenkmal geschützt - erhalten bleiben.
Im Wiehengebirge (Osnabrücker Bergland) wurden die lithostratigraphisch gegliederten Gesteinsfolgen des Oberjura (Oxford, Kimmeridge, Gigas-Schichten bis Eimbeckhäuser Platten kalk) in zwei Tagesaufschlüssen am Linken-Berg bei Preußisch Oldendorf und am Osterberg bei Wehrendorf mit einer Gamma-Sonde nach dem Scintillometer-Prinzip vermessen. Oie synthetisch erzeugten Gamma- Kurven lassen sich eindeutig mit den Gamma-ray-Kurven der in der Nähe niedergebrachten Bohrungen vergleichen.
Auf dem Piesberg bei Osnabrück konnten Gletscherschrammen beobachtet werden. Sie verlaufen überwiegend von NNE nach SSW. Diese Richtung stimmt gut mit Einregelungsmessungen an Geschiebe-Längsachsen in dem die Schrammenfläche bedeckenden Geschiebelehm überein. Gletscherschrammen und Geschiebelehm haben saalezeitliches Alter (Drenthe-Stadium).
An der Basis einer Brekzie aus zechsteinzeitlichen Karbonatgesteinen konnten auf dem Hüggel-Horst Sedimente mit mariner Fauna (Ober-Miozän: Langenfelde-Gram) beobachtet werden. Ihre Fossilführung und Petrographie wird beschrieben. Sie sind in Höhlen, die bei Subrosion von Zechstein-Sulfaten entstanden, im küstennahen Bereich des Miozän-Meeres eingespült und abgelagert worden. Sie belegen, daß der Hüggel-Horst schon im Miozän gehoben und bis auf die Zechstein-Gesteine abgetragen worden war.
Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, neben einer Gliederung der Zechstein-Serien im Bereich des Hüggels die Genese der allochthonen Schollen (Silberberg-Großheide-Scholie und Heidberg-Jägerberg-Scholle) in seinem südlichen Vorland zu diskutieren. Die Zechstein-Gesteine liegen in dolomitischer Randfazies vor, die eine geilauere Untergliederung z. Zt, nur bedingt zuläßt. Vermutlich sind während des Werra- und Staßfurt-Zyklus Sulfate (A 1 - A 2) ausgefällt worden, die eine mächtige Anhydrit-Gesteinseinschaltung innerhalb der Zechstein-Serien bildeten. Hinweise auf nennenswerte salinare Bildungen im Bereich des Hüggels gibt es nicht. Die bislang für die Genese der allochthonen Schollen im südlichen Hüggel-Vorland erarbeiteten Modelle (NIENHAUS 1953; LATZE 1953; KELLER 1974) können nicht bestätigt werden. Stattdessen wird versucht, die Bildung der Schollen durch Schub- oder Gleitdeckentektonik zu erklären. Es wird angenommen, daß die Silberberg-Großheide-Scholie aus dem Dachbereich des Hüggel- Horstes stammt. Schubdecken-Modell: Die Heidberg-Jägerberg-Scholle und Kreide-Gesteine in Dolinen nördlich des Hüggels sind Reste einer Schubdecke, die von N kommend beim Übergleiten des Hüggel- Horstes dessen Dach (Silberberg-Großheide-Scholle) in das südliche Hüggel-Vorland schob. Gleitdecken-Modell: Während der Hebung des Hüggel-Horstes kam es an übersteilten Hängen zum gravitativen Abgleiten der beiden Schollen in das südliche Hüggel-Vorland.
Durch sechs Bohrungen am S-Hang des Silberberges wurde der südliche Rand der "Silberberg-Großheide-Scholle" geologisch untersucht. Die Ergebnisse bestätigen im wesentlichen das von NIENHAUS (1953), LOTZE (1953), KELLER (1974) und HARMS (1981) gegebene Bild über den geologischen Aufbau dieses Gebietes: Die aus Zechstein- und Trias-Gesteinen aufgebaute Silberberg-Großheide-Scholieliegt schlüsselförmigauf einer geschlossenen Unterlage aus Jura-Tonstein.
Large-scale genetic census of an elusive carnivore, the European wildcat (Felis s. silvestris)
(2016)
The European wildcat, Felis silvestris silvestris, serves as a prominent target species for the reconnection of central European forest habitats. Monitoring of this species, however, appears difficult due to its elusive behaviour and the ease of confusion with domestic cats. Recently, evidence for multiple wildcat occurrences outside its known distribution has accumulated in several areas across Central Europe, questioning the validity of available distribution data for this species. Our aim was to assess the fine-scale distribution and genetic status of the wildcat in its central European distribution range. We compiled and analysed genetic samples from roadkills and hundreds of recent hair-trapping surveys and applied phylogenetic and genetic clustering methods to discriminate wild and domestic cats and identify population subdivision. 2220 individuals were confirmed as either wildcat (n = 1792) or domestic cat (n = 342), and the remaining 86 (3.9 %) were identified as hybrids between the two. Remarkably, genetic distinction of domestic cats, wildcats and their hybrids was only possible when taking into account the presence of two highly distinct genetic lineages of wildcats, with a suture zone in central Germany. 44 % of the individual wildcats where sampled outside the previously published distribution. Our analyses confirm a relatively continuous spatial presence of wildcats across large parts of the study area in contrast to previous analyses indicating a highly fragmented distribution. Our results suggest that wildcat conservation and management should take advantage of the higher than previously assumed dispersal potential of wildcats, which may use wildlife corridors very efficiently.