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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Den Traditionsbruch der Rhetorik im 18. Jahrhundert und die Verlagerung ihrer Wissensbestände in andere Disziplinen hat die jüngere Forschung detailliert untersucht. Was das Verhältnis der Rhetorik zu Theologie und Religion betrifft, so konzentrieren sich die Darstellungen häufig auf die Feststellung, der Pietismus habe die Lehre von den Affekten (vom movere und delectare) isoliert, was, verkürzt gesagt, die Entstehung sowohl der Ästhetik wie der Erfahrungsseelenkunde beförderte. Dagegen gelte für die der Ironie verwandten, in den Poetiken, Politik- und Klugheitslehren verwendeten technischen Termini der Simulation (Vorspiegelung des Falschen) und Dissimulation (Verbergung des Wahren), dass sie durch die Codes der Aufklärung (Mensch-Schauspieler, Natürlichkeit-Künstlichkeit, Innerlichkeit-Äußerlichkeit) ihre Selbstverständlichkeit als Mittel der Selbstdarstellung und Selbsterhaltung verloren hätten. Als probates Mittel der höfischen und Ständegesellschaft seien Methoden der Vortäuschung und Verstellung moralisch und politisch desavouiert worden, da sie dem Ideal körpersprachlicher Unmittelbarkeit einerseits, rationaler Argumente und Überzeugungen, aufrichtiger moralischer Intention und einer Sprache unverzerrter Mitteilung andererseits widersprachen. Täuschung und Verstellung lebten in Folge der aufklärerischen Kritik vornehmlich in Theorien des Theaters weiter. In der Theologie dagegen fände das Ideal unverstellter Authentizität seinen Ausdruck zum Beispiel in Lavaters theologisch interessierter Physiognomie. Dem steht zunächst der Befund gegenüber, dass seit dem 18. Jahrhundert gerade in den zentralen Debatten um Religion und Theologie das Spiel mit Maskierungen und Demaskierungen, Verschleierungen und Entschleierungen, Verhüllungen und Enthüllungen (die tatsächlich auf das Theaterregister verweisen, aber zugleich literalisiert werden) ubiquitär ist.
A measurement of the transverse momentum spectra of jets in Pb-Pb collisions at sNN−−−√=2.76 TeV is reported. Jets are reconstructed from charged particles using the anti-kT jet algorithm with jet resolution parameters R of 0.2 and 0.3 in pseudo-rapidity |η|<0.5. The transverse momentum pT of charged particles is measured down to 0.15 GeV/c which gives access to the low pT fragments of the jet. Jets found in heavy-ion collisions are corrected event-by-event for average background density and on an inclusive basis (via unfolding) for residual background fluctuations and detector effects. A strong suppression of jet production in central events with respect to peripheral events is observed. The suppression is found to be similar to the suppression of charged hadrons, which suggests that substantial energy is radiated at angles larger than the jet resolution parameter R=0.3 considered in the analysis. The fragmentation bias introduced by selecting jets with a high pT leading particle, which rejects jets with a soft fragmentation pattern, has a similar effect on the jet yield for central and peripheral events. The ratio of jet spectra with R=0.2 and R=0.3 is found to be similar in Pb-Pb and simulated PYTHIA pp events, indicating no strong broadening of the radial jet structure in the reconstructed jets with R<0.3.
Im gleichen Jahr wie Erich Rothackers 'Geschichtsphilosophie' erschien bei Benno Schwabe, dem Baseler Verlag, der später Joachim Ritter mit dem 'Historischen Wörterbuch der Philosophie' beauftragte, Ludwik Flecks 'Entstehung und Entwicklung einer wissenschaftlichen Tatsache. Einführung in die Lehre vom Denkstil und Denkkollektiv' (1935). Dieses Buch, dessen Nachkriegsrezeption durch die Nazizeit verhindert war, wurde in den 1960er Jahren vom Verlag wegen fehlenden Absatzes makuliert. Heute ist es in der (begriffsgeschichtlich orientierten) Wissenschafts geschich te methodisch 'state of the art'. Die frühe bundesdeutsche Begriffsgeschichtsforschung dagegen knüpfte mit Rothacker, Gadamer und Joachim Ritter an die Vorkriegstradition der deutschen Geisteswissenschaften an.
Editorial
(2020)
Diese Ausgabe des "Forums Interdisziplinäre Begriffsgeschichte" vereint zwei Themenschwerpunkte, die, unabhängig voneinander entstanden, auch inhaltlich zunächst nichts miteinander zu tun zu haben scheinen. In drei englischsprachigen Beiträgen des ersten Teils geht es um die sich semantisch und in ihrer historischen Genese überlappenden Begriffe 'Energie', 'Entropie' und 'Anthropozän'. Der zweite Themenschwerpunkt behandelt begriffshistorische Verschiebungen im Theoriegebäude der Sprachwissenschaft. Die Ausgabe wird beschlossen durch den Politikwissenschaftler Kari Palonen (Universität Jyväskylä, Finnland), der einen Band zur Geschichte der politischen Ideengeschichte rezensiert.
Two-particle angular correlations between unidentified charged trigger and associated particles are measured by the ALICE detector in p–Pb collisions at a nucleon–nucleon centre-of-mass energy of 5.02 TeV. The transverse-momentum range 0.7 < pT,assoc < pT,trig < 5.0 GeV/c is examined, to include correlations induced by jets originating from low momentum-transfer scatterings (minijets). The correlations expressed as associated yield per trigger particle are obtained in the pseudorapidity range |η| < 0.9. The near-side long-range pseudorapidity correlations observed in high-multiplicity p–Pb collisions are subtracted from both near-side short-range and away-side correlations in order to remove the non-jet-like components. The yields in the jet-like peaks are found to be invariant with event multiplicity with the exception of events with low multiplicity. This invariance is consistent with the particles being produced via the incoherent fragmentation of multiple parton–parton scatterings, while the yield related to the previously observed ridge structures is not jet-related. The number of uncorrelated sources of particle production is found to increase linearly with multiplicity, suggesting no saturation of the number of multi-parton interactions even in the highest multiplicity p–Pb collisions. Further, the number scales only in the intermediate multiplicity region with the number of binary nucleon–nucleon collisions estimated with a Glauber Monte-Carlo simulation.
Begriffe 'nach dem Boom'
(2019)
Mit ihrem Essay "Nach dem Boom. Perspektiven auf die Zeitgeschichte seit 1970" haben Anselm Doering-Manteuffel und Lutz Raphael vor über zehn Jahren vielfältige Forschungen und Debatten zur Geschichte des 20. Jahrhunderts ausgelöst. Anders als Versuche, dieses Jahrhundert mit synthetischen Interpretationen wie der eines 'Weges nach Westen' oder eines Siegeszugs der liberalen Demokratie zu resümieren, beschrieb "Nach dem Boom" die drei Jahrzehnte seit 1970 als einen sozialen Wandel von revolutionärer Qualität. Dieser bis in die jüngste Gegenwart angenommene 'Strukturbruch' bündelt einschneidende ökonomische und sozialhistorische Zäsuren sowie politische und kulturelle Schwellen. Ernst Müller setzt sich im Folgenden mit dem von Ariane Leendertz und Wencke Meteling herausgegebenen Band "Die neue Wirklichkeit. Semantische Neuvermessungen und Politik seit den 1970er-Jahren, Frankfurt a. M./New York 2016" auseinander, der eine begriffsgeschichtliche Prüfung der 'Nach dem Boom-Thesen' vornimmt.
Energy
(2020)
Der Beitrag zur Begriffsgeschichte von 'Energie' von Ernst Müller stellt neben der Ausstrahlung des Begriffs in verschiedene Wissenschaften vor allem heraus, wie sich dieses zentrale Konzept für die Physik eng verbunden mit dem - meist getrennt von ihm untersuchten - Begriff der (kapitalistischen) Arbeit herausbildet. Um 1900 erscheinen alle Bereiche des menschlichen und kulturellen Lebens auf ihre energetischen Grundlagen hin untersuchbar. Daran knüpfen fortschrittsorientierte Weltanschauungen ebenso an wie Ängste des 'fin de siècle' vor einer sterbenden Sonne und vor der Erschöpfung der menschlichen Arbeit.
Einführung
(2018)
Warburg wirkte auch über den engeren Kreis der Kulturwissenschaftlichen Bibliothek Warburg hinaus. Mit Walter Benjamins Werk, Franz Dornseiffs Onomasiologie oder Ernst Robert Curtius' an das 'Nachleben der Antike' anknüpfender 'historischer Topik' seien nur einige der Arbeiten über Sprache genannt, die von Warburgs kunstwissenschaftlichen Ideen inspiriert waren. Insbesondere Curtius' Arbeiten – und das berührt unsere Frage nach der Epochenschwelle – sind dabei als Ansatz wahrgenommen worden, überhistorische Denkfiguren und geistesgeschichtliche Kontinuitäten gegen die Gefahr des Historismus und von Brüchen im Traditionszusammenhang aufzuzeigen und damit Warburgs 1912 in Rom verkündetes Programm aufzunehmen, durch "ikonologische Analyse", die sich durch grenzpolitische Befangenheit nicht davor abschrecken lässt, Antike, Mittelalter und Neuzeit als zusammenhängende Epoche anzusehen.
Der Beitrag von Ernst Müller wendet sich 'Kristallisation' und 'Verflüssigung' zu, zwei Metaphern zu, die ungeachtet ihrer Gegenläufigkeit in den soziologischen Theorien von Arnold Gehlen und Zygmunt Bauman zum Einsatz gelangt sind, um die These eines Endes der Geschichte zu entfalten. Eine problemgeschichtliche Betrachtung der Vorgeschichte beider Metaphern führt mit Marx auf einen Referenzpunkt, der zugleich geeignet ist, Inkonsistenzen und ideologische Dimensionen der späteren Theorien und der sie grundierenden Metaphern zu beleuchten. Auch die Diskussion um 'Kristallisation' und 'Verflüssigung' ist mit der Frage verbunden, ob es sich um Metaphern oder um Begriffe handelt.