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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Historische Adelsbibliotheken sind unschätzbare Geschichtsquellen. Überliefern die erhaltenen Adelsarchive überwiegend Dokumente, die sich einerseits auf Herrschaftsverhältnisse und Grundbesitz und andererseits auf "Familiensachen" beziehen, aus denen die verwandtschaftliche Verflechtung der adligen Häuser hervorgeht, so werfen die Adelsbibliotheken in ganz besonderer Weise Licht auf die Kultur-, Bildungs- und Sozialgeschichte des Adels seit dem ausgehenden Mittelalter.
Schlachtengedenken im Spätmittelalter : Riten und Medien der Präsentation kollektiver Identität
(1991)
Ein Eintrag in dem 1432 angelegten "Liber statutorum opidi Dursten" im kölnischen Vest Recklingshausen galt der Abhaltung des sogenannten Streitfeiertags. Der Stadtbucheintrag beginnt mit lateinischen Gedenkversen, die von der Verjagung der Herren von Merveldt durch das Dorstener Schwert zwei Tage nach Thomas 1382 berichten. Es folgt der Beschluß von Bürgermeister, Schöffen und Rentmeister der Stadt Dorsten: Alljährlich soll man am Montag vor dem Mittwinterabend, also am "strytvyrdages avent", am Abend feiertäglich läuten und Vesper und Vigilien begehen. Dabei soll der acht Männer gedacht werden, die in diesem Streit tot geblieben sind, sowie all jener, die um der Stadt willen gestorben sind oder noch sterben werden. Der Stadtbote hat Bürgermeister, Schöffen und Rentmeister bei Strafe von zwei Quarten Weins aufzufordern, an Vesper und Vigilien teilzunehmen und danach zu den Gräbern zu gehen, zunächst zum Friedhof vor St. Nikolaus-Feld und danach zum Kirchhof.
Als Hintergrund der Übersetzungen Elisabeths von Nassau-Saarbrücken wird in der Forschungsliteratur unseres Jahrhunderts wiederholt eine kulturelle Bewegung namhaft gemacht, die man mit den Begriffen ,Ritterrenaissance' oder "Ritterromantik" belegt. So spricht beispielsweise Wolfgang Haubrichs von der "aufkomrnenden Ritterrenaissance Frankreichs und Burgunds [ ... ], wo man Motive aus ,Perceval' in prunkvolle, als Palastschmuck gedachte Teppiche webte". Einen Versuch, die Werke Elisabeths in einen grösseren europäischen Zusammenhang einzuordnen, hat Josef Strelka in seiner ungedruckt gebliebenen Wiener Dissertation von 1950 unternommen: "Feudalromantische Strömungen in der Renaissancedichtung und ihre Entwicklung".
Aus der Überlieferung der Werke des Mönchs Thomas Finck ergeben sich die Jahre 1489 und 1507 als Eckdaten seiner derzeit bekannten Lebenszeugnisse. Nach Ausweis des Cgm 6940 beendete Thomas Finck, der sich als Bruder des Benediktinerordens bezeichnet, am 8. Juli 1489 im Benediktinerkloster Elchingen die Übertragung der pseudothomasischen Schrift 'De beatitudine'. Der nur in der Karlsruher Handschrift St. Georgen 84 (möglicherweise ein Konzeptautograph) überlieferten Vorrede und Datierung seines Traktats 'Von den sieben Tagzeiten' ist zu entnehmen, daß er, der sich wiederum Bruder Thomas Finck nennt, ihn außerhalb seines Klosters Blaubeuren (f. 2V) in der Abtei Lorch seines Ordens vollendet hat, und zwar am 18. Juni 1493 (f. 44r). Er widmet ihn aus Dankbarkeit der Meisterin Helena von Hürnheim des Benediktinerinnenklosters Urspring. In das achte Jahr sei er oft zu ihr den kurzen Weg von Blaubeuren bis Urspring gegangen (f. 2V), Er dürfte demnach 1485 oder 1486 in Blaubeuren eingetreten sein. Nachdem ihn seine Schriften als Seelsorger zeigen, war er sicher Priestermönch und nicht etwa Laienbruder.
Kann gutes Latein in einem Bewerbungsgespräch von Vorteil sein? Folgt man der Argumentation eines im Herbst 1501 vor der Tübinger Universitätsöffentlichkeit aufgeführten Dialogs, so wird man diese Frage ohne weiteres bejahen müssen. Im vierten Akt tritt ein Hofbeamter des Königs - gemeint ist Maximilian I. - auf, der als Antwort eine kleine Geschichte erzählt. In Innsbruck wandte sich ein ansonsten durchaus gebildeter Mann an Kardinal Peraudi, Botschafter des Papstes im Reich, um sich um eine geistliche Stelle, eine Pfründe, zu bewerben. Er hatte kaum die Anrede in holprigem Latein gestottert, als ihm der Angesprochene auch schon bedeutete, er solle wegtreten. Der Bittsteller lief rot an und wurde fortan am Hof nicht mehr gesehen.
Wir alle wissen: Mittelalterliche Autoren haben schamlos abgeschrieben. Sie haben sich fremdes Geistesgut bedenkenlos zu Eigen gemacht und meistens auf korrekte Quellenangaben verzichtet. Heute bestimmt § 63 Absatz 1 deutsches Urheberrechtsgesetz: "Wenn ein Werk oder ein Teil eines Werkes in den Fällen des § 45 Abs. 1 [und weiterer Paragraphen] vervielfältigt wird, ist stets die Quelle deutlich anzugeben". Man sollte es kaum glauben: Die Werke Wolframs von Eschenbach und anderer höfischer Klassiker enthalten in ihren frühesten Handschriften keinerlei Fußnoten! "Mittelalterliche Intertextualität", schreibt Elisabeth Lienert, "auch die höfischer Romane, ist kaum exaktes Zitieren, sondern lockere Bezugnahme auf Texte, Texttraditionen, Gattungen, literarisches Hintergrundwissen". Merkwürdigerweise hat es trotzdem im Mittelalter keine Urheberrechtsprozesse gegeben.
Edition und Open Access
(2005)
Der Wiener Kanoniker Ladislaus Sunthaim, einer der um 1500 am historisch-genealogischen Forschungsprojekt Maximilians I. tätigen Gelehrten, wurde von Fritz Eheim - unter anderem in seiner leider ungedruckt gebliebenen Prüfungsarbeit am IfÖG 1950 - als einer jener reisenden Historiker in der Zeit des Humanismus porträtiert, die unter anderem in Klosterarchiven und -bibliotheken nach verborgenen Quellenschätzen fahndeten. Im Zeitalter von Kopie und Mikrofilm ist es wesentlich einfacher geworden, an entlegene handschriftliche Quellen zu kommen. Heutzutage macht sich der reisende Historiker auf den Weg, um in anderen Bibliotheken und Forschungsinstituten umfangreiche kommerzielle Datenbanken und digitale Sammlungen zu konsultieren, die sich die eigene Institution nicht leisten kann oder will, denn ein unkomplizierter Fernzugriff ist aus urheber- und lizenzrechtlichen Gründen nicht möglich.
Sagen rund um Stuttgart
(1995)
Als Karl der Große eines Tages über Land reiste, traf er ein altes Mütterchen. "Guten Tag, Karl der Große", sagte das alte Mütterchen. "Guten Tag, altes Mütterchen", erwiderte Karl der Große leutselig und ritt winkend weiter. Solche und ähnliche Geschichten erzählt man sich in der Eifel noch heute von der Leutseligkeit Karls des Großen. Robert Gernhardt / F. W. Bernstein / F. K. Waechter, Welt im Spiegel (September 1964) Gegenüber den allzuvielen bierernsten Versuchen, das Wesen der Sage mit raunenden Worten zu beschwören, fallen die wenigen Sagen-Parodien leider nicht ins Gewicht. Dabei könnten sie eine heilsame Wirkung entfalten, wenn es darum geht, mit den Klischees aufzuräumen, die das Thema "Sage" fast bis zur Unkenntlichkeit überwuchert haben. Sagen sind, so liest man es noch heute allenthalben, Zeugnisse einer uralten mythischen Zeit, sie sind das über Generationen treu in mündlicher Überlieferung bewahrte bäuerliche Glaubenswissen. Ähnlich formulierte man schon in der NS-Zeit. So schrieb etwa ein Germanist in den Monatsheften für Germanenkunde 1943, die Volkssagen führten uns "zu den Wurzeln unserer volklichen Existenz hinab: zur lebendigen, mütterlich-bewahrenden Seele unseres Volkes". Die ideologische Belastung der überwiegend im Rahmen des Fachgebiets Volkskunde betriebenen Sagenforschung wird jedoch in den populären Sagenbänden stets ausgeklammert. Da man die Sage gern mit der Aura des "Zeitlosen" umgibt, will man nicht wahrhaben, daß die Beschäftigung mit ihr oft sehr zeitgebundene Formen annimmt.
