Im fünften Jahr in Folge luden das Institut für Deutsche und Niederländische Philologie der Freien Universität Berlin, das Max-Planck-Institut für Wissenschaftsgeschichte und das Exzellenzcluster 16 der Universität Konstanz am 10. Juli 2010 ein zu einem für alle Interessierten offenen Forum für NachwuchswissenschaftlerInnen, die sich im Feld von Literature and Science betätigen und vorläufige Ergebnisse noch nicht abgeschlossener Arbeiten zur Diskussion stellen möchten.
Hysterie und Mathematik : die zwei Modelle der Kriminalerzählung: E. A. Poe und E. T. A. Hoffmann
(2010)
In der Nachkriegszeit hat man versucht, das Phänomen der "Detektivgeschichte" von der Kriminalerzählung zu isolieren, um diese in ihrem Charakter als Rätselgeschichte zu erhalten. Die Aufteilung in diese beiden Gattungen wird sowohl mittels eines phänomenologischen als auch eines strukturierenden Ansatzes vorgenommen. Beide Versuche werfen das Problem einer zu scharfen Abgrenzung auf […]. Dabei wäre auch ein flexibleres Modell denkbar […]. Das Konstrukt der Kriminalerzählung wird nach dieser Vorstellung als Komponentenmodell verstanden, das auf zwei parallel existierenden Prototypen basiert, die jeweils einem Paradigma folgen [im Zentrum das Motiv oder die Spur]. […] Mit welch gegensätzlichen Mitteln diese beiden Modelle, repräsentiert von Hoffmann und Poe, arbeiten, soll ein Vergleich anhand der typischen Versatzteile einer jeden Kriminalgeschichte vor Augen führen.
Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
