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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Ein politischer Kopf aus Ostschwaben: Johann Gottfried Pahl 1768–1839 : Pfarrer und Publizist
(2018)
Pahl lebte in einer stürmischen Zeit. Die Französische Revolution 1789 und ihre Folgen erschütterten Europa; Napoleons Herrschaft setzte dem Alten Reich ein Ende. Pahl war die längste Zeit seines Berufslebens ein einfacher Landpfarrer, in Neubronn, Affalterbach und Fichtenberg. Erst im Alter wurde er Dekan und zuletzt Prälat und Landtagsabgeordneter mit persönlichem Adel: Johann Gottfried von Pahl. Nach dem Tod Pahls am 18. April 1839 in Stuttgart erschien am 24. April im Bamberger "Fränkischen Merkur" eine kurze Notiz: Durch den Tod des Prälaten von Pahl "hat Würtemberg eine seiner ausgezeichnetsten Notabilitäten, einen wahren Patrioten, die Wissenschaft einen trefflichen Gelehrten, die zweite Kammer einen ihrer glänzendsten Redner, der protestantische Clerus des Landes ein auch über die Grenzen Würtembergs hinaus überall mit hoher Achtung genanntes Mitglied, verloren". Nach Pahls Tod gab sein Sohn Wilhelm 1840 die Lebenserinnerungen unter dem Titel "Denkwürdigkeiten aus meinem Leben und aus meiner Zeit" heraus, die bis heute immer wieder gern von Forschern, die sich mit den Jahrzehnten um 1800 beschäftigen, herangezogen wird [...] Neben den gedruckten Publikationen und der Autobiographie gibt es bedauerlicherweise nicht viele Quellen, die Auskunft über sein Leben geben. Nur Nachlasssplitter finden sich in der heute vom Stadtarchiv Aalen betreuten Pahl-Sammlung des ehemaligen Schubart-Museums vor. Vom reichen Briefwechsel Pahls sind nur kleine Reste in Bibliotheken und Archiven übrig geblieben, sieht man von einem dicken Konvolut im Archiv der Grafen von Adelmann im Staatsarchiv Ludwigsburg ab, das aber fast nur seine Tätigkeit als Amtmann betrifft. Wenig ergiebig sind - nicht allzu viele - Archivalien, die im Landesarchiv Baden-Württemberg (Hauptstaatsarchiv Stuttgart und Staatsarchiv Ludwigsburg, vor allem Zensurangelegenheiten betreffend) und im Landeskirchlichen Archiv Stuttgart eingesehen werden konnten. Daher befasst sich diese Schrift zu seinem 250. Geburtstag vor allem mit den vielen gedruckten Publikationen Pahls.
"Die Geschichtsforscher haben die Faxen dicke. Sie gehen jetzt zum Kadi. Demnächst wollen einige von ihnen beim Verwaltungsgericht Gießen den Zugang zu den Rentkammerarchiven der Fürsten zu Ysenburg erzwingen. Konkret: den Eintritt ins Bandhaus neben dem Schlosspark in Büdingen. In dem arg baufälligen Sandsteingebäude aus dem Jahre 1572 lagern wahre Informationsschätze, vermutet der Historiker Christian Vogel. […]"
Der Beitrag ordnet die "Sagenbücher" von Alfred von Reumont (1808-1887) - Aachens Liederkranz und Sagenwelt (1829, Neubearbeitung 1873: Aachener Liederchronik) und Rheinlands Sagen, Geschichten und Legenden (1837) - in den Sagen-Diskurs ihrer Zeit ein, der im Rheinland vor allem durch die Rheinromantik geprägt wurde. Der Aufsatz schließt mit Bemerkungen zur Wahrnehmung des Verhältnisses von Sage und Geschichte im 19. Jahrhundert.
Das letzte neue Medium, dem man – egal ob Gegner oder Freund – zubilligen muss, dass es unsere Welt fundamental verändert (hat), ist das Internet. Technische und historische Entwicklungen erspare ich mir an dieser Stelle und verweise auf die entsprechenden Darstellungen im – na? – im Internet. Wenn man dumme oder sagen wir vielleicht lieber peinliche Zitate übers Internet bzw. die daraus resultierenden gesellschaftlichen Debatten sucht, dann stößt man auf wirklich überraschende Stilblüten. So entblödete sich Stephan Holthoff-Pförtner, Gesellschafter der WAZ, nicht, Bloggern den Schutz des Artikels 5 GG abzusprechen. Angesichts der heutigen Bedeutung sozialer Netzwerke im Alltag lag auch BILD-Kolumnist Franz Josef Wagner im Jahr 2006 falsch, als er erklärte: "Einem Menschen wird man auf seinem Weg zum Bäcker begegnen, aber niemals im Internet." ...
Historische Adelsbibliotheken sind unschätzbare Geschichtsquellen. Überliefern die erhaltenen Adelsarchive überwiegend Dokumente, die sich einerseits auf Herrschaftsverhältnisse und Grundbesitz und andererseits auf "Familiensachen" beziehen, aus denen die verwandtschaftliche Verflechtung der adligen Häuser hervorgeht, so werfen die Adelsbibliotheken in ganz besonderer Weise Licht auf die Kultur-, Bildungs- und Sozialgeschichte des Adels seit dem ausgehenden Mittelalter.
Edition und Open Access
(2005)
Der Wiener Kanoniker Ladislaus Sunthaim, einer der um 1500 am historisch-genealogischen Forschungsprojekt Maximilians I. tätigen Gelehrten, wurde von Fritz Eheim - unter anderem in seiner leider ungedruckt gebliebenen Prüfungsarbeit am IfÖG 1950 - als einer jener reisenden Historiker in der Zeit des Humanismus porträtiert, die unter anderem in Klosterarchiven und -bibliotheken nach verborgenen Quellenschätzen fahndeten. Im Zeitalter von Kopie und Mikrofilm ist es wesentlich einfacher geworden, an entlegene handschriftliche Quellen zu kommen. Heutzutage macht sich der reisende Historiker auf den Weg, um in anderen Bibliotheken und Forschungsinstituten umfangreiche kommerzielle Datenbanken und digitale Sammlungen zu konsultieren, die sich die eigene Institution nicht leisten kann oder will, denn ein unkomplizierter Fernzugriff ist aus urheber- und lizenzrechtlichen Gründen nicht möglich.
"An der nördlichen Grenze des Aalbuchs, wo sich das Gebürge in den Gauen, die der Kocher und die Rems bewässern verliehrt, erhebt sich an der Spitze eines in das Thal hervorspringenden Hügels, kühn und trotzig, ein ungeheurer Felsen, auf drei Seiten durch senkrechte Wände unzugänglich, und auf der vierten, durch einen schmalen Fußsteig mit der Ebene des Gebürgs verbunden. Eine hohe Mauer, aus mächtigen Quadern aufgeführt, und an der westlichen Eke ein runder Thurm, stark verletzt durch den Zahn der Zeit, - verkündigen hier dem Wandrer, den ehemaligen Wohnsitz eines deutschen Ritters. Eine unermeßliche Gegend überschaut der Beobachter in den Ruinen der zerstöhrten Burg, die man nur mit Mühe und Gefahr erklettert. Denn an einem schauerlichen Abgrund, zieht sich der schmale, klippigte Fußsteig herum, der allein auf den Gipfel des Felsen führt, und wildes Gesträuch und Dorngebüsch, aus verwitterten Steinen hervorgewachsen, machen die Tritte unsicher. Rosenstein ist der Name der Burg. Auf dieser Felsenspitze siedelte im fernen Mittelalter Ulrich von Rosenstein, ein stattlicher schwäbischer Ritter, kühn und tapfer, bieder und fromm, der nie aus einem Streite als Besiegter, nie von einem Turniere ohne Dank zurückgekommen war. Er war der Schreken der Boßheit und die Zuflucht der Tugend. Unermeßlich war sein Reichthum, groß die Zahl seiner Hintersaßen, und wol vierzig Edelknechte, zog er aus zur Fehde, folgten seinem Banner." Mit diesen Worten beginnt ein anonym bei dem Basler Drucker Flick im Jahr 1795 erschienener Ritterroman "Ulrich von Rosenstein. Eine Geschichte aus der Ritterzeit". Sein Autor, der sich spätestens in seinen (posthum veröffentlichten) Lebenserinnerungen zu dem belletristischen Werk bekannte: der evangelische Pfarrer von Neubronn, Johann Gottfried Pahl, damals 27 Jahre jung. Der gebürtige Aalener war einer der begabtesten ostschwäbischen Autoren seiner Zeit, wenig später sollte er sich als württembergischer Publizist einen Namen machen.
Wir alle wissen: Mittelalterliche Autoren haben schamlos abgeschrieben. Sie haben sich fremdes Geistesgut bedenkenlos zu Eigen gemacht und meistens auf korrekte Quellenangaben verzichtet. Heute bestimmt § 63 Absatz 1 deutsches Urheberrechtsgesetz: "Wenn ein Werk oder ein Teil eines Werkes in den Fällen des § 45 Abs. 1 [und weiterer Paragraphen] vervielfältigt wird, ist stets die Quelle deutlich anzugeben". Man sollte es kaum glauben: Die Werke Wolframs von Eschenbach und anderer höfischer Klassiker enthalten in ihren frühesten Handschriften keinerlei Fußnoten! "Mittelalterliche Intertextualität", schreibt Elisabeth Lienert, "auch die höfischer Romane, ist kaum exaktes Zitieren, sondern lockere Bezugnahme auf Texte, Texttraditionen, Gattungen, literarisches Hintergrundwissen". Merkwürdigerweise hat es trotzdem im Mittelalter keine Urheberrechtsprozesse gegeben.