610 Medizin und Gesundheit
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Highlights
• Piriform cortex and amgydala can be separated based on their distinct structural connectivity.
• Similar to histological findings, the connectivity of the piriform cortex suggests posterior frontal and temporal subregions.
• Subregions of the piriform cortex have distinct connectivity profiles.
• Anterior PC extended into ventrotemporal PC posteriorly, which has not been described before, requiring further investigation.
• All parcellations were made publicly available.
Abstract
The anatomy of the human piriform cortex (PC) is poorly understood. We used a bimodal connectivity-based-parcellation approach to investigate subregions of the PC and its connectional differentiation from the amygdala.
One hundred (55 % female) genetically unrelated subjects from the Human Connectome Project were included. A region of interest (ROI) was delineated bilaterally covering PC and amygdala, and functional and structural connectivity of this ROI with the whole gray matter was computed. Spectral clustering was performed to obtain bilateral parcellations at granularities of k = 2–10 clusters and combined bimodal parcellations were computed. Validity of parcellations was assessed via their mean individual-to-group similarity per adjusted rand index (ARI).
Individual-to-group similarity was higher than chance in both modalities and in all clustering solutions. The amygdala was clearly distinguished from PC in structural parcellations, and olfactory amygdala was connectionally more similar to amygdala than to PC. At higher granularities, an anterior and ventrotemporal and a posterior frontal cluster emerged within PC, as well as an additional temporal cluster at their boundary. Functional parcellations also showed a frontal piriform cluster, and similar temporal clusters were observed with less consistency. Results from bimodal parcellations were similar to the structural parcellations. Consistent results were obtained in a validation cohort.
Distinction of the human PC from the amygdala, including its olfactory subregions, is possible based on its structural connectivity alone. The canonical fronto-temporal boundary within PC was reproduced in both modalities and with consistency. All obtained parcellations are freely available.
Highlights:
• Assessment of body composition parameters in a large cohort of patients with HCC undergoing TACE.
• Fully automated artificial intelligence-based quantitative 3D volumetry of abdominal cavity tissue composition.
• Skeletal muscle volume and related parameters were independent prognostic factors in patients with HCC undergoing TACE.
Background & Aims: Body composition assessment (BCA) parameters have recently been identified as relevant prognostic factors for patients with hepatocellular carcinoma (HCC). Herein, we aimed to investigate the role of BCA parameters for prognosis prediction in patients with HCC undergoing transarterial chemoembolization (TACE).
Methods: This retrospective multicenter study included a total of 754 treatment-naïve patients with HCC who underwent TACE at six tertiary care centers between 2010–2020. Fully automated artificial intelligence-based quantitative 3D volumetry of abdominal cavity tissue composition was performed to assess skeletal muscle volume (SM), total adipose tissue (TAT), intra- and intermuscular adipose tissue, visceral adipose tissue, and subcutaneous adipose tissue (SAT) on pre-intervention computed tomography scans. BCA parameters were normalized to the slice number of the abdominal cavity. We assessed the influence of BCA parameters on median overall survival and performed multivariate analysis including established estimates of survival.
Results: Univariate survival analysis revealed that impaired median overall survival was predicted by low SM (p <0.001), high TAT volume (p = 0.013), and high SAT volume (p = 0.006). In multivariate survival analysis, SM remained an independent prognostic factor (p = 0.039), while TAT and SAT volumes no longer showed predictive ability. This predictive role of SM was confirmed in a subgroup analysis of patients with BCLC stage B.
Conclusions: SM is an independent prognostic factor for survival prediction. Thus, the integration of SM into novel scoring systems could potentially improve survival prediction and clinical decision-making. Fully automated approaches are needed to foster the implementation of this imaging biomarker into daily routine.
Impact and implications: Body composition assessment parameters, especially skeletal muscle volume, have been identified as relevant prognostic factors for many diseases and treatments. In this study, skeletal muscle volume has been identified as an independent prognostic factor for patients with hepatocellular carcinoma undergoing transarterial chemoembolization. Therefore, skeletal muscle volume as a metaparameter could play a role as an opportunistic biomarker in holistic patient assessment and be integrated into decision support systems. Workflow integration with artificial intelligence is essential for automated, quantitative body composition assessment, enabling broad availability in multidisciplinary case discussions.
Hintergrund: Die NEC ist eine sehr häufige Erkrankung von Frühgeborenen und Kindern mit geringem Geburtsgewicht innerhalb der ersten zwei Lebenswochen. Mit einer Inzidenz von bis zu 11% bei Frühgeborenen7 und einer Letalität von 15-30%, stellt diese einen ernstzunehmenden Notfall auf neonatalen Intensivstationen dar. Die Pathophysiologie und Ätiologie sind bis heute nicht endgültig geklärt. Es besteht jedoch der allgemeine Konsens über eine multifaktorielle Genese. Im Vordergrund steht dabei die Unreife des Frühgeborenendarms. Hinzu kommen eine abnorme bakterielle Kolonisation des Darms und Hypoxien im Splanchnikusgebiet. In der aktuellen Literatur gibt es unterschiedliche Aussagen über einen möglichen Zusammenhang zwischen den histopathologischen Befunden der Resektionspräparate und dem postoperativen Verlauf. Teilweise wird von einem Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Nekrose im Resektionsrand mit einer bakteriellen Besiedlung und dem Outcome berichtet. Das Ziel unserer Studie war es, diesen Zusammenhang weiter zu untersuchen und einen möglichen Unterschied zwischen den Resektionsrändern und den zentralen Segmenten zu beschreiben.
Material und Methoden: In dieser Studie wurden die Operationspräparate von Frühgeborenen, die zwischen 2010 und 2019 in der kinderchirurgischen Abteilung des Universitätsklinikums der Goethe-Universität in Frankfurt am Main mit dem Verdacht auf eine NEC operiert wurden, retrospektiv und doppelt verblindet histologisch untersucht und befundet. Die Befundung der zentralen Segmente und Resektionsränder der Operationspräparate erfolgte von drei Untersucher:innen unabhängig. Der postoperative Verlauf wurde retrospektiv mithilfe der klinikinternen Dokumentationssoftware ermittelt und die Patient:innen wurden in drei Gruppen eingeteilt: komplikationsfrei, Komplikationen und Exitus letalis. Anschließend erfolgte sowohl eine uni- als auch eine multivariate Zusammenhangsanalyse zwischen dem Befund und dem postoperativen Verlauf. Die Durchführung der Studie wurde von dem Ethikkomitee des Universitätsklinikums der Goethe-Universität genehmigt.
Ergebnisse:
Es wurden die Präparate von insgesamt 59 Kindern mit Verdacht auf NEC untersucht. Bei 49 Kindern bestätigte sich der initiale Verdacht. Bei 10 Kindern lagen andere Darmerkrankungen wie eine FIP, ein Volvulus oder ein Mekonium-Ileus vor. 29 der 59 Kinder (49%) blieben postoperativ frei von Komplikationen, 25 (42%) zeigten im Verlauf Komplikationen im Sinne einer gravierenden Allgemeinzustandsverschlechterung, eines Ileus oder einer erneuten NEC und fünf Kinder (9%) verstarben.
Diese Studie zeigte einen signifikanten Zusammenhang zwischen dem Vorliegen einer Einblutung in das Gewebe des Resektionsrandes und dem postoperativen, klinischen Verlauf (p = 0,032). Lag eine Einblutung in die Resektionsränder vor, kam es häufiger zu Komplikationen oder einem Exitus letalis. Dem entgegen konnte kein weiterer Zusammenhang zwischen der Vitalität der Tunica Mucosa oder der Tunica Muscularis im Resektionsrand und dem klinischen Verlauf gefunden werden. Außerdem konnte kein Zusammenhang zwischen den histopathologischen Befunden in den zentralen Anteilen des resezierten Präparates und dem klinischen Verlauf nachgewiesen werden.
Schlussfolgerung: Mit dieser Studie ermittelten wir einen statistisch signifikanten Zusammenhang zwischen dem Vorliegen einer frischen Hämorrhagie in den Resektionsrand und dem postoperativen klinischen Verlauf. Vergleicht man die Ergebnisse mit der aktuellen Literatur, besteht Einigkeit darüber, dass die histologische Vitalität der Resektionsränder alleine für das Outcome nicht maßgeblich zu sein scheint.
Den Kinderchirurg:innen kann an Hand dieser Studie bei gleichbleibender Wahl der Resektionsränder eine möglichst atraumatische Operationstechnik mit Ausräumung makroskopisch sichtbarer Hämatome empfohlen werden. Die Schnellschnittuntersuchung der Resektionsränder im Hinblick auf die Vitalität des Gewebes ist nicht nötig.
Key Teaching Points
• Wearables such as smartwatches can monitor beyond heart rate and heart rhythm.
• Specific smartwatches provide reliable measurements of electrocardiographic intervals (eg, QT interval).
• Correct analysis and interpretation of the QT interval in an individual with previously unknown long QT syndrome facilitated the diagnosis.
Background: Novel treatments are needed to control refractory status epilepticus (SE). This study aimed to assess the potential effectiveness of fenfluramine (FFA) as an acute treatment option for SE. We present a summary of clinical cases where oral FFA was used in SE.
Methods: A case of an adult patient with Lennox–Gastaut syndrome (LGS) who was treated with FFA due to refractory SE is presented in detail. To identify studies that evaluated the use of FFA in SE, we performed a systematic literature search.
Results: Four case reports on the acute treatment with FFA of SE in children and adults with Dravet syndrome (DS) and LGS were available. We report in detail a 30-year-old woman with LGS of structural etiology, who presented with generalized tonic and dialeptic seizures manifesting at high frequencies without a return to clinical baseline constituting the diagnosis of SE. Treatment with anti-seizure medications up to lacosamide 600 mg/d, brivaracetam 300 mg/d, valproate 1,600 mg/d, and various benzodiazepines did not resolve the SE. Due to ongoing refractory SE and following an unremarkable echocardiography, treatment was initiated with FFA, with an initial dose of 10 mg/d (0.22 mg/kg body weight [bw]) and fast up-titration to 26 mg/d (0.58 mg/kg bw) within 10 days. Subsequently, the patient experienced a resolution of SE within 4 days, accompanied by a notable improvement in clinical presentation and regaining her mobility, walking with the assistance of physiotherapists. In the three cases reported in the literature, DS patients with SE were treated with FFA, and a cessation of SE was observed within a few days. No treatment-emergent adverse events were observed during FFA treatment in any of the four cases.
Conclusions: Based on the reported cases, FFA might be a promising option for the acute treatment of SE in patients with DS and LGS. Observational data show a decreased SE frequency while on FFA, suggesting a potentially preventive role of FFA in these populations.
Key points
* We summarize four cases of refractory status epilepticus (SE) successfully treated with fenfluramine.
* Refractory SE resolved after 4–7 days on fenfluramine.
* Swift fenfluramine up-titration was well-tolerated during SE treatment.
* Treatment-emergent adverse events on fenfluramine were not observed.
* Fenfluramine might be a valuable acute treatment option for SE in Dravet and Lennox–Gastaut syndromes.
Ziel: Nebennierenraumforderungen können sonographisch mit guter Sensitivität und Spezifität erkannt werden. Ziel der vorliegenden Studie war es, die Wertig-keit der Kontrastmittel-Sonographie (CEUS = contrast enhanced ultrasound) unter Verwendung von Zeit-Intensitäts-Kurven für die Charakterisierung von Nebennierenraumforderungen zu bewerten.
Material und Methoden: 108 Patienten mit 116 Raumforderungen der Neben-niere erhielten einen Ultraschall der Nebenniere, inklusive einer Kontrastmittel-Sonographie mit dem Kontrastmittel SonoVue®. Die Kontrastmitteldynamik wurde mittels Zeit-Intensitätskurven aufgezeichnet. Anhand der Kontrastmittel-anflutungszeit wurden folgende vier Kontrastmittelanreicherungsmuster ver-wendet, welche in einer Pilotstudie1 entwickelt wurden: Anreicherungsmuster I = früh arterielle Kontrastmittelanreicherung, Anreicherungsmuster II = arterielle Kontrastmittelanreicherung, Anreicherungsmuster III = späte Kontrastmittelan-reicherung, Anreicherungsmuster IV = keine Kontrastmittelanreicherung. Zu-sätzlich erhielten alle Patienten eine Beurteilung der Nebenniere durch ein zweite Bildgebendes Verfahren (Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)) sowie eine laborchemische Hormondiagnostik. In Fällen mit malignitätsverdächtigem Befund erfolgte eine Biopsie oder Adrenalektomie.
Ergebnisse: CEUS- Anreicherungsmuster I und II konnten bei allen Patienten mit primärem oder sekundärem Malignom der Nebenniere (n = 16) nachgewie-sen werden. Die Sensitivität der CEUS für die Diagnose einer malignen Neben-nierenraumforderung betrug 100% (95% CI [75; 100]) und die Spezifität 67% (95% CI [56; 75]). Bei 40 Nebennierenraumforderungen war die Histologie die Referenzmethode. In 68% dieser Nebennierenraumforderungen waren MRT/CT und CEUS kongruent in der Beurteilung der Dignität. Schlussfolgerung: Die Kontrastmittel-Sonographie ist eine nützliche ergän-zende Methode in der Aufarbeitung von Nebennierenraumforderungen mit exzellenter Sensitivität für die Diagnose eines Malignoms.