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Thema der vorliegenden Arbeit ist es, das von Hirst & Weil (1982) durchgeführte Experiment, in dem das Verständnis epistemisch und deontisch modalisierter englischer Äußerungen bei 3;0 - 6;0 Jahre alten Kindern getestet wurde, im Deutschen nachzuvollziehen. Im Rahmen dieser Arbeit wird nur das Verständnis epistemisch verwendeter MV untersucht. Das Experiment bestand aus einer Vorstudie mit 13 erwachsenen Sprechern […] und einer Hauptstudie mit 40 Kindern, die einen Kindergarten in Solingen-Ohligs besuchten. Die Kinder waren zwischen 3;0 und 6;0 Jahre alt. Durch die Reaktionen der Kinder in einer entsprechend der von Hirst & Weil für die epistemische Verwendung der MV entwickelten Spielhandlung wurde ihr Verständnis modalisierter oder faktischer Aussagen ermittelt. Entscheidend für die Auswertung war die erste spontane Reaktion des Kindes auf die Aufforderung der Puppen, ein Bonbon zu suchen. Dem Satzpaar, mit dem das Kind konfrontiert wurde, lag folgendes Muster zugrunde: "Das Bonbon (MV 1) unter der Dose sein" vs. "Das Bonbon (MV 2) unter der Tasse sein". Getestet wurden die MV "wird", "muß", "kann". Diese waren jeweils miteinander und mit ist kombiniert, so daß die Oppositionspaare "muß:wird", "muß:kann", "wird:kann" und "ist:muß", "ist:wird", "ist:kann" entstanden. […] Das Experiment setzte sich aus zwei Serien zusammen, wobei sich die zweite von der ersten dadurch unterschied, daß die Abfolge der MV in den Satzpaaren vertauscht war. Die Anordnung der Oppositionspaare und die Kombination der MV erfolgte nach dem Zufallsprinzip. Die mit Hilfe der Untersuchung zu beantwortenden Fragestellungen lauten: Mit wieviel Jahren versteht das Kind den Unterschied zwischen faktischer und modaler Äußerung? Wie vollzieht sich die Differenzierung innerhalb des modalen Feldes muß, wird, kann?
Gene-modified autologous hematopoietic stem cells (HSC) can provide ample clinical benefits to subjects suffering from X-linked chronic granulomatous disease (X-CGD), a rare inherited immunodeficiency characterized by recurrent, often life-threatening bacterial and fungal infections. Here we report on the molecular and cellular events observed in two young adults with X-CGD treated by gene therapy in 2004. After the initial resolution of bacterial and fungal infections, both subjects showed silencing of transgene expression due to methylation of the viral promoter, and myelodysplasia with monosomy 7 as a result of insertional activation of ecotropic viral integration site 1 (EVI1). One subject died from overwhelming sepsis 27 months after gene therapy, whereas a second subject underwent an allogeneic HSC transplantation. Our data show that forced overexpression of EVI1 in human cells disrupts normal centrosome duplication, linking EVI1 activation to the development of genomic instability, monosomy 7 and clonal progression toward myelodysplasia.