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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
"An der nördlichen Grenze des Aalbuchs, wo sich das Gebürge in den Gauen, die der Kocher und die Rems bewässern verliehrt, erhebt sich an der Spitze eines in das Thal hervorspringenden Hügels, kühn und trotzig, ein ungeheurer Felsen, auf drei Seiten durch senkrechte Wände unzugänglich, und auf der vierten, durch einen schmalen Fußsteig mit der Ebene des Gebürgs verbunden. Eine hohe Mauer, aus mächtigen Quadern aufgeführt, und an der westlichen Eke ein runder Thurm, stark verletzt durch den Zahn der Zeit, - verkündigen hier dem Wandrer, den ehemaligen Wohnsitz eines deutschen Ritters. Eine unermeßliche Gegend überschaut der Beobachter in den Ruinen der zerstöhrten Burg, die man nur mit Mühe und Gefahr erklettert. Denn an einem schauerlichen Abgrund, zieht sich der schmale, klippigte Fußsteig herum, der allein auf den Gipfel des Felsen führt, und wildes Gesträuch und Dorngebüsch, aus verwitterten Steinen hervorgewachsen, machen die Tritte unsicher. Rosenstein ist der Name der Burg. Auf dieser Felsenspitze siedelte im fernen Mittelalter Ulrich von Rosenstein, ein stattlicher schwäbischer Ritter, kühn und tapfer, bieder und fromm, der nie aus einem Streite als Besiegter, nie von einem Turniere ohne Dank zurückgekommen war. Er war der Schreken der Boßheit und die Zuflucht der Tugend. Unermeßlich war sein Reichthum, groß die Zahl seiner Hintersaßen, und wol vierzig Edelknechte, zog er aus zur Fehde, folgten seinem Banner." Mit diesen Worten beginnt ein anonym bei dem Basler Drucker Flick im Jahr 1795 erschienener Ritterroman "Ulrich von Rosenstein. Eine Geschichte aus der Ritterzeit". Sein Autor, der sich spätestens in seinen (posthum veröffentlichten) Lebenserinnerungen zu dem belletristischen Werk bekannte: der evangelische Pfarrer von Neubronn, Johann Gottfried Pahl, damals 27 Jahre jung. Der gebürtige Aalener war einer der begabtesten ostschwäbischen Autoren seiner Zeit, wenig später sollte er sich als württembergischer Publizist einen Namen machen.
Aus der Überlieferung der Werke des Mönchs Thomas Finck ergeben sich die Jahre 1489 und 1507 als Eckdaten seiner derzeit bekannten Lebenszeugnisse. Nach Ausweis des Cgm 6940 beendete Thomas Finck, der sich als Bruder des Benediktinerordens bezeichnet, am 8. Juli 1489 im Benediktinerkloster Elchingen die Übertragung der pseudothomasischen Schrift 'De beatitudine'. Der nur in der Karlsruher Handschrift St. Georgen 84 (möglicherweise ein Konzeptautograph) überlieferten Vorrede und Datierung seines Traktats 'Von den sieben Tagzeiten' ist zu entnehmen, daß er, der sich wiederum Bruder Thomas Finck nennt, ihn außerhalb seines Klosters Blaubeuren (f. 2V) in der Abtei Lorch seines Ordens vollendet hat, und zwar am 18. Juni 1493 (f. 44r). Er widmet ihn aus Dankbarkeit der Meisterin Helena von Hürnheim des Benediktinerinnenklosters Urspring. In das achte Jahr sei er oft zu ihr den kurzen Weg von Blaubeuren bis Urspring gegangen (f. 2V), Er dürfte demnach 1485 oder 1486 in Blaubeuren eingetreten sein. Nachdem ihn seine Schriften als Seelsorger zeigen, war er sicher Priestermönch und nicht etwa Laienbruder.
Das letzte neue Medium, dem man – egal ob Gegner oder Freund – zubilligen muss, dass es unsere Welt fundamental verändert (hat), ist das Internet. Technische und historische Entwicklungen erspare ich mir an dieser Stelle und verweise auf die entsprechenden Darstellungen im – na? – im Internet. Wenn man dumme oder sagen wir vielleicht lieber peinliche Zitate übers Internet bzw. die daraus resultierenden gesellschaftlichen Debatten sucht, dann stößt man auf wirklich überraschende Stilblüten. So entblödete sich Stephan Holthoff-Pförtner, Gesellschafter der WAZ, nicht, Bloggern den Schutz des Artikels 5 GG abzusprechen. Angesichts der heutigen Bedeutung sozialer Netzwerke im Alltag lag auch BILD-Kolumnist Franz Josef Wagner im Jahr 2006 falsch, als er erklärte: "Einem Menschen wird man auf seinem Weg zum Bäcker begegnen, aber niemals im Internet." ...
Der Besprechungsaufsatz widmet sich überlieferungsgeschichtlichen Studien altgermanistischer Provenienz zu deutschsprachigen Legendensammlungen (Legendare-Monographie von Werner Williams-Krapp, Ausgabe der elsässischen Legenda Aurea) und ergänzt dies durch Rezensionen von Alain Boreaus Buch über die Legenda Aurea, von Albert Giers Buch "Der Sünder als Beispiel" und Dietz-Rüdiger Mosers Monographie zur Tannhäuser-Legende. Am Schluss geht es um eine deutschsprachige Fridolinslegende: St. Fridolin wird auch aufgrund archivalischer Quellen als Regionalpatron am Hochrhein konturiert.
Der Besprechungsaufsatz zu dem von Rudolf Schenda herausgegebenen Buch "Sagenerzähler und Sagensammler der Schweiz" (1988) erörtert die möglichen Definitionskriterien für den Begriff Sage/Volkssage, lehnt den Definitionsvorschlag von Schenda ab und plädiert dafür, für die Zeit vor 1800 ganz auf den Sagenbegriff zu verzichten.
"Die Geschichtsforscher haben die Faxen dicke. Sie gehen jetzt zum Kadi. Demnächst wollen einige von ihnen beim Verwaltungsgericht Gießen den Zugang zu den Rentkammerarchiven der Fürsten zu Ysenburg erzwingen. Konkret: den Eintritt ins Bandhaus neben dem Schlosspark in Büdingen. In dem arg baufälligen Sandsteingebäude aus dem Jahre 1572 lagern wahre Informationsschätze, vermutet der Historiker Christian Vogel. […]"
Friedrich Wilhelm Carové wurde am 20. Juni 1789 als Sohn eines kurtrierischen Hofrates in Koblenz geboren. Er besuchte das Koblenzer Gymnasium, an dem damals Joseph Görres lehrte, und absolvierte in Koblenz ein Studium an der von den Franzosen eingerichteten Rechtsfakultät. 1809 wurde er zum Lizentiaten des Rechts promoviert und als Advokat am Trierer Appellationsgerichtshof zugelassen. Um privaten Studien nachgehen zu können, nahm er 1811-1816 verschiedene Verwaltungstellen in Zütphen, Leer, Aachen, Gernsheim und Andernach an. In Andernach war er von Februar bis August 1816 Einnehmer der Rheinschiffahrtsgebühren. Begeistert von Kunst und Literatur des deutschen Altertums gab er gemeinsam mit dem Kölner Eberhard von Groote ein "Taschenbuch für Freunde altdeutscher Zeit und Kunst auf das Jahr 1816" heraus, eine "Gemeinschaftsleistung der rheinischen Romantik" (Faber, S. 11). Sein darin enthaltener großer Aufsatz zur mittelalterlichen deutschen Kunst wurde von Görres im "Rheinischen Merkur" sehr gelobt.