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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Non-standard errors
(2021)
In statistics, samples are drawn from a population in a data-generating process (DGP). Standard errors measure the uncertainty in sample estimates of population parameters. In science, evidence is generated to test hypotheses in an evidence-generating process (EGP). We claim that EGP variation across researchers adds uncertainty: non-standard errors. To study them, we let 164 teams test six hypotheses on the same sample. We find that non-standard errors are sizeable, on par with standard errors. Their size (i) co-varies only weakly with team merits, reproducibility, or peer rating, (ii) declines significantly after peer-feedback, and (iii) is underestimated by participants.
Es wird über einige Vorkommen von Eleocharis austriaca Hayek im Naturschutzgebiet "Wahner Heide" (in der Nähe des Flughafens Köln-Bonn) berichtet. Diese Art ist neu für den gesamten niederrheinischen Raum. Eleocharis austriaca besiedelt in der "Wahner Heide" Pfützen, wassergefüllte Mulden und Fahrspuren der Militärfahrzeuge auf tonigen Böden. Sie kennzeichnet eine noch wenig bekannte Kleinröhricht-Gesellschaft (Eleocharis austriaca-Gesellschaft).
Lemna minuta (syn. L. minuscula) und Azolla filiculoides zeigen in Europa eine subatlantisch (-submediterrane) Ausbreitungstendenz bei noch andauernder Ausbreitung. Beide überwintern in standörtlich begünstigten Refugien, die bei A. filiculoides an Zahl offensichtlich noch zunehmen. Die 114 Aufnahmen mit L. minuta aus der Oberrheinebene und der Blies sowie 38 aus dem Niederrheinischen Tiefland und der Hase verteilen sich auf 8 Lemnetea-Gesellschaften. Die weitaus meisten Bestände gehören zu einer Assoziation, die zuerst als Lemno minusculae-Azolletum filiculoidis aus Mittelfrankreich beschrieben wurde. Sie läßt sich gut in Subassoziationen und Varianten gliedern. Die Inversion dieses Assoziationsnamens wird mit der Dominanz von L. minuta über A. filiculoides begründet. In Mitteleuropa kann im Gegensatz zu Mittelfrankreich nur L. minuta Charakterart des Azollo filiculoidis-Lemnetum minusculae sein. A. filiculoides zeigt trotz ähnlichen standörtlichen Verhaltens wie L. minuta eine größere Affinität zu Spirodela polyrrhiza und fehlt z.B. in der Typischen Subassoziation. Das Azollo filiculoidis-Lemnetum minusculae läßt sich auch ökologisch gut charakterisieren. Herausragende Eigenschaften sind die ausgeprägte Fließwassertoleranz, Schattenverträglichkeit und das späte jahreszeitliche Entwicklungsoptimum (September bis November). Die Assoziation kann im Herbst ein anderes Syntaxon ablösen, v.a. das Lemnetum gibbae. Die saisonale Entwicklung der 7 häufigsten Lemnetea-Arten am Oberrhein wird dargestellt, von 2 Probestellen auch der Jahresgang des Verhältnisses zwischen L. minuta-Vegetation und den Wasserparametern. Aus der unteren Erft mit ihrem künstlich erwärmten und häufig reißenden Wasser wird die Assoziation mit 45 Aufnahmen belegt. Sie läßt sich dort, trotz vorhandener floristischer Unterschiede, wegen der recht einheitlichen, aber extremen hydrologischen Bedingungen nicht standortbezogen untergliedern. Die Einbürgerung von L. minuta und L. turionifera verlangt eine Erweiterung des Synsystems der Lemnetea in Europa. Die Berechtigung des Azollo filiculoidis-Lemnetum minusculae als Neophyten-Assoziation wird diskutiert und bejaht. Sie eignet sich v.a. in regional abgrenzbaren Fließgewässersystemen zur Bioindikation, ebenso wie L. minuta als Art.
Thlaspi alliaceum gilt seit langem in Deutschland als verschollen. Seit 1970 wird in der Westpfalz ein neues, individuenreiches Vorkommen beobachtet. Standort ist eine Extensivweide an einem SW-Hang auf sandigem Lehm. Hier besiedelt die Art durch Viehtritt entstandene Lücken in der Vegetation. Diese besteht aus Fettwiesenarten, Ackerwildkräutern und Magerrasenarten. In solcher Vergesellschaftung wächst T. alliaceum auch in seinem submediterranen Areal. Die neue Population stellt pflanzengeographisch einen nordöstlichen Vorposten dar. Sie kann als eingebürgert betrachtet werden. - Abschließend werden einige neue Angaben zur Verbreitung in Europa mitgeteilt.
One of the major challenges of allogeneic stem cell transplantation (allo-SCT) is to reduce the risk of graft-versus-host disease (GVHD) while boosting the graft-versus-leukemia (GVL) effect. The reconstitution of natural killer (NK) cells following allo-SCT is of notable interest due to their known capability to induce GVL without GVHD. Here, in this study, we investigate the association between the incidence and severity of acute graft-versus-host disease (aGVHD) and the early reconstitution of NK cell subsets following allo-SCT. We analyzed 342 samples from 107 patients using flow cytometry, with a focus on immature CD56high and mature cytotoxic CD56dim NK cells. Longitudinal analysis of immune reconstitution after allo-SCT showed that the incidence of aGVHD was associated with a delayed expansion of the entire NK cell population, in particular the CD56high subset. Notably, the disturbed reconstitution of the CD56high NK cells also correlated with the severity of aGVHD.
This paper reports on Monte Carlo simulation results for future measurements of the moduli of time-like proton electromagnetic form factors, |GE | and |GM|, using the ¯pp → μ+μ− reaction at PANDA (FAIR). The electromagnetic form factors are fundamental quantities parameterizing the electric and magnetic structure of hadrons. This work estimates the statistical and total accuracy with which the form factors can be measured at PANDA, using an analysis of simulated data within the PandaRoot software framework. The most crucial background channel is ¯pp → π+π−,due to the very similar behavior of muons and pions in the detector. The suppression factors are evaluated for this and all other relevant background channels at different values of antiproton beam momentum. The signal/background separation is based on a multivariate analysis, using the Boosted Decision Trees method. An expected background subtraction is included in this study, based on realistic angular distribuations of the background contribution. Systematic uncertainties are considered and the relative total uncertainties of the form factor measurements are presented.
Brain metastases are a common finding upon initial diagnosis of otherwise locally limited non-small cell lung cancer. We present a retrospective case series describing three cases of patients with symptomatic, synchronous brain metastases and resectable lung tumors. The patients received local ablative treatment of the brain metastases followed by neoadjuvant immunochemotherapy with pemetrexed, cisplatin, and pembrolizumab. Afterwards, resection of the pulmonary lesion with curative intent was performed. One patient showed progressive disease 12 months after initial diagnosis, and passed away 31 months after initial diagnosis. Two of the patients are still alive and maintain a good quality of life with a progression-free survival and overall survival of 28 and 35 months, respectively, illustrating the potential of novel combinatorial treatment approaches.