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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Den Traditionsbruch der Rhetorik im 18. Jahrhundert und die Verlagerung ihrer Wissensbestände in andere Disziplinen hat die jüngere Forschung detailliert untersucht. Was das Verhältnis der Rhetorik zu Theologie und Religion betrifft, so konzentrieren sich die Darstellungen häufig auf die Feststellung, der Pietismus habe die Lehre von den Affekten (vom movere und delectare) isoliert, was, verkürzt gesagt, die Entstehung sowohl der Ästhetik wie der Erfahrungsseelenkunde beförderte. Dagegen gelte für die der Ironie verwandten, in den Poetiken, Politik- und Klugheitslehren verwendeten technischen Termini der Simulation (Vorspiegelung des Falschen) und Dissimulation (Verbergung des Wahren), dass sie durch die Codes der Aufklärung (Mensch-Schauspieler, Natürlichkeit-Künstlichkeit, Innerlichkeit-Äußerlichkeit) ihre Selbstverständlichkeit als Mittel der Selbstdarstellung und Selbsterhaltung verloren hätten. Als probates Mittel der höfischen und Ständegesellschaft seien Methoden der Vortäuschung und Verstellung moralisch und politisch desavouiert worden, da sie dem Ideal körpersprachlicher Unmittelbarkeit einerseits, rationaler Argumente und Überzeugungen, aufrichtiger moralischer Intention und einer Sprache unverzerrter Mitteilung andererseits widersprachen. Täuschung und Verstellung lebten in Folge der aufklärerischen Kritik vornehmlich in Theorien des Theaters weiter. In der Theologie dagegen fände das Ideal unverstellter Authentizität seinen Ausdruck zum Beispiel in Lavaters theologisch interessierter Physiognomie. Dem steht zunächst der Befund gegenüber, dass seit dem 18. Jahrhundert gerade in den zentralen Debatten um Religion und Theologie das Spiel mit Maskierungen und Demaskierungen, Verschleierungen und Entschleierungen, Verhüllungen und Enthüllungen (die tatsächlich auf das Theaterregister verweisen, aber zugleich literalisiert werden) ubiquitär ist.
We report progress in our exploration of the finite-temperature phase structure of two-flavour lattice
QCD with twisted-mass Wilson fermions and a tree-level Symanzik-improved gauge action
for a temporal lattice size Nt = 8. Extending our investigations to a wider region of parameter
space we gain a global view of the rich phase structure. We identify the finite temperature transition/
crossover for a non-vanishing twisted-mass parameter in the neighbourhood of the zerotemperature
critical line at sufficiently high b . Our findings are consistent with Creutz’s conjecture
of a conical shape of the finite temperature transition surface. Comparing with NLO lattice
cPT we achieve an improved understanding of this shape.
We discuss the use of Wilson fermions with twisted mass for simulations of QCD thermodynamics.
As a prerequisite for a future analysis of the finite-temperature transition making use
of automatic O(a) improvement, we investigate the phase structure in the space spanned by the
hopping parameter k , the coupling b , and the twisted mass parameter m. We present results for
Nf = 2 degenerate quarks on a 163×8 lattice, for which we investigate the possibility of an Aoki
phase existing at strong coupling and vanishing m, as well as of a thermal phase transition at
moderate gauge couplings and non-vanishing m.
Pseudo-Critical Temperature and Thermal Equation of State from Nf = 2 Twisted Mass Lattice QCD
(2012)
We report about the current status of our ongoing study of the chiral limit of two-flavor QCD at finite temperature with twisted mass quarks. We estimate the pseudo-critical temperature Tc for three values of the pion mass in the range of mPS ~ 300 and 500 MeV and discuss different chiral scenarios. Furthermore, we present first preliminary results for the trace anomaly, pressure and energy density. We have studied several discretizations of Euclidean time up to Nt = 12 in order to assess the continuum limit of the trace anomaly. From its interpolation we evaluate the pressure and energy density employing the integral method. Here, we have focussed on two pion masses with mPS ~ 400 and 700 MeV.
A measurement of the transverse momentum spectra of jets in Pb-Pb collisions at sNN−−−√=2.76 TeV is reported. Jets are reconstructed from charged particles using the anti-kT jet algorithm with jet resolution parameters R of 0.2 and 0.3 in pseudo-rapidity |η|<0.5. The transverse momentum pT of charged particles is measured down to 0.15 GeV/c which gives access to the low pT fragments of the jet. Jets found in heavy-ion collisions are corrected event-by-event for average background density and on an inclusive basis (via unfolding) for residual background fluctuations and detector effects. A strong suppression of jet production in central events with respect to peripheral events is observed. The suppression is found to be similar to the suppression of charged hadrons, which suggests that substantial energy is radiated at angles larger than the jet resolution parameter R=0.3 considered in the analysis. The fragmentation bias introduced by selecting jets with a high pT leading particle, which rejects jets with a soft fragmentation pattern, has a similar effect on the jet yield for central and peripheral events. The ratio of jet spectra with R=0.2 and R=0.3 is found to be similar in Pb-Pb and simulated PYTHIA pp events, indicating no strong broadening of the radial jet structure in the reconstructed jets with R<0.3.
Im gleichen Jahr wie Erich Rothackers 'Geschichtsphilosophie' erschien bei Benno Schwabe, dem Baseler Verlag, der später Joachim Ritter mit dem 'Historischen Wörterbuch der Philosophie' beauftragte, Ludwik Flecks 'Entstehung und Entwicklung einer wissenschaftlichen Tatsache. Einführung in die Lehre vom Denkstil und Denkkollektiv' (1935). Dieses Buch, dessen Nachkriegsrezeption durch die Nazizeit verhindert war, wurde in den 1960er Jahren vom Verlag wegen fehlenden Absatzes makuliert. Heute ist es in der (begriffsgeschichtlich orientierten) Wissenschafts geschich te methodisch 'state of the art'. Die frühe bundesdeutsche Begriffsgeschichtsforschung dagegen knüpfte mit Rothacker, Gadamer und Joachim Ritter an die Vorkriegstradition der deutschen Geisteswissenschaften an.
Totalität
(2022)
Aus dem weiten Bedeutungshorizont des philosophischen Terminus soll im Folgenden 'Totalität' vor allem als Begriff in einer bestimmten neuzeitlichen Theorietradition thematisiert werden, in der er besonders prominent ist, und zwar in der zunächst im deutschen Idealismus verwendeten, dann vornehmlich im westlichen Marxismus prominent werdenden dialektischen Philosophie, wobei Gesellschaft zum paradigmatischen Gegenstand wird. Von Hölderlin über Hegel bis zu Lukács und Adorno lässt sich die Kategorie der Totalität wiederholt als eine dem Ideal des Kunstwerkes entlehnte erkennen. Beim jungen Hegel heißt es: "Jede Philosophie ist in sich vollendet und hat, wie ein echtes Kunstwerk, die Totalität in sich." Dennoch wäre es verfehlt, den philosophischen Gehalt von 'Totalität' allein als eine Übertragung von der Kunst auf die Gesellschaft anzusehen. [...] Bei dem hier interessierenden Begriff der Totalität geht es um die vermittelt gedachte, nicht um die unmittelbar geschaute oder gefühlte Einheit der Welt. Auf andere, seltenere Verwendungen, etwa Alexander von Humboldts eher in der Anschauung gegründeten, panoramatisch auf die "Totalität der Naturanschauung" gerichteten Gebrauch, wird hier nicht näher eingegangen. Hegels berühmtes Diktum: "Das Wahre ist das Ganze" jedoch gehört ganz wesentlich zu dieser Theorietradition, auch wenn er das Wort Totalität an dieser Stelle selbst nicht verwendet. Die Bestimmung: "Das Ganze aber ist nur das durch seine Entwicklung sich vollendende Wesen" ist die wesentliche Denkfigur, die auch Hegel selbst später mit dem Terminus Totalität gefasst hat. Die Debatten um den Begriff sind seit den 1920er Jahren, worauf am Ende einzugehen sein wird, zugleich hochpolitisch, was die morphologische und semantische Nähe von 'Totalität' als philosophischer Kategorie und 'Totalitarismus' als politischem Schlagwort zeigt.
Channelrhodopsin-2 (ChR2) is a cation-selective light-gated channel from Chlamydomonas reinhardtii (Nagel G, Szellas T, Huhn W, Kateriya S, Adeishvili N, Berthold P, et al. Channelrhodopsin-2, a directly light-gated cation-selective membrane channel. Proc Natl Acad Sci USA 2003;100:13940-5), which has become a powerful tool in optogenetics. Two-dimensional crystals of the slow photocycling C128T ChR2 mutant were exposed to 473 nm light and rapidly frozen to trap the open state. Projection difference maps at 6Å resolution show the location, extent and direction of light-induced conformational changes in ChR2 during the transition from the closed state to the ion-conducting open state. Difference peaks indicate that transmembrane helices (TMHs) TMH2, TMH6 and TMH7 reorient or rearrange during the photocycle. No major differences were found near TMH3 and TMH4 at the dimer interface. While conformational changes in TMH6 and TMH7 are known from other microbial-type rhodopsins, our results indicate that TMH2 has a key role in light-induced channel opening and closing in ChR2.
Nowadays, several options are available to treat patients with conductive or mixed hearing loss. Whenever surgical intervention is not possible or contra-indicated, and amplification by a conventional hearing device (e.g., behind-the-ear device) is not feasible, then implantable hearing devices are an indispensable next option. Implantable bone-conduction devices and middle-ear implants have advantages but also limitations concerning complexity/invasiveness of the surgery, medical complications, and effectiveness. To counsel the patient, the clinician should have a good overview of the options with regard to safety and reliability as well as unequivocal technical performance data. The present consensus document is the outcome of an extensive iterative process including ENT specialists, audiologists, health-policy scientists, and representatives/technicians of the main companies in this field. This document should provide a first framework for procedures and technical characterization to enhance effective communication between these stakeholders, improving health care.
Die zweibändige Brecht-Biographie "Das Leben des Bertolt Brecht oder Der Umgang mit den Welträtseln" des DDR-Germanisten Werner Mittenzwei (1927–2014) gilt bis heute als Standardwerk. Seit ihrem Erscheinen 1986 im Aufbau-Verlag und ein Jahr später im westlichen Suhrkamp Verlag erlebte sie mehrere Auflagen. In der zeitgenössischen bundesrepublikanischen Kritik fand sie ein eher verhaltenes Echo. Das hatte politische und wissenschaftsgeschichtliche Gründe. Mittenzweis Werk, das bis dahin in der DDR Unerhörtes zu Brecht und der marxistischen Intellektuellengeschichte aus den Archiven zutage gefördert und kritisch dargestellt hatte, geriet schnell in den Schatten der von der Sowjetunion ausgehenden radikaleren Umwertungen während der Perestroika- und Glasnost-Politik. Das Echo war aber sicher auch deswegen verhalten, weil Mittenzweis biographische Methode weder traditionellen noch zeitgenössischen Erwartungen - etwa der Diskurstheorie, des Strukturalismus oder der Dekonstruktion - entsprach, denen Kategorien wie Autor und Werk und damit auch das Genre der Biographie überhaupt fragwürdig geworden waren. Liest man dreißig Jahre später Mittenzweis bedeutendstes Werk wieder, so relativieren sich beide Vorwürfe. Heute erscheint das Buch als der nur kurzzeitig mögliche Versuch, Brecht kritisch aus einer Epoche, einer Bewegung heraus zu verstehen, welcher der Biograph selbst noch angehörte.
Bei 'Diversität' handelt es sich um einen sehr jungen politischen Schlüsselbegriff. Parallelausdrücke wie Verschiedenheit, Vielfalt, Vielheit, Mannigfaltigkeit sowie die Komplementärbegriffe Einheit, Ganzheit, Allgemeinheit verweisen zwar auf ein Wortfeld mit weit längerer Vorgeschichte. Doch eine Begriffsgeschichte, der es um die soziale Reichweite von Begriffen und ihre kommunikativen Funktionen geht, interessiert sich besonders für diskursive Knotenpunkte und Zäsuren, an denen sich bislang weitgehend getrennte Begriffsstränge vereinigen oder wo durch neue semantische Prägungen ältere Bedeutungen aufgesogen, umgeschmolzen und neu perspektiviert werden. Der Begriff zirkuliert heute in verschiedensten Feldern (Politik, Kultur, Ökonomie, Biologie, Ökologie, Chemie) und verschränkt diese zugleich miteinander. In die wechselseitigen Übertragungen fließen dabei jeweils die Bedeutungen einer Fülle von Nachbarkonzepten ein, so dass 'Diversität' als interdisziplinärer Verbundbegriff in seinen jeweiligen Vernetzungen mit anderen (wie Anerkennung, Multikulturalismus, Integration, Inklusion, Identität, Political Correctness) rekonstruiert werden muss. Obwohl sein Aufstieg sich der Artikulation von sozialen Konflikten und Krisen der gesellschaftlichen Naturbeziehungen verdankt und sich mit seiner Verwendung sehr unterschiedliche Interessen verbinden, imponiert er doch als ein Begriff, der vor allem positiv besetzt wird und, ähnlich wie etwa der parallele Schlüsselbegriff Nachhaltigkeit, spontan Plausibilität und eine geradezu naturwüchsige Konsensualität findet.
The transverse momentum (pT) spectrum and nuclear modification factor (RAA) of reconstructed jets in 0–10% and 10–30% central Pb–Pb collisions at √sNN = 2.76 TeV were measured. Jets were reconstructed using the anti-kT jet algorithm with a resolution parameter of R = 0.2 from charged and neutral particles, utilizing the ALICE tracking detectors and Electromagnetic Calorimeter (EMCal). The jet pT spectra are reported in the pseudorapidity interval of |ηjet| < 0.5 for 40 < pT, jet < 120 GeV/c in 0–10% and for 30 < pT, jet < 100 GeV/c in 10–30% collisions. Reconstructed jets were required to contain a leading charged particle with pT > 5 GeV/c to suppress jets constructed from the combinatorial background in Pb–Pb collisions. The leading charged particle requirement applied to jet spectra both in pp and Pb–Pb collisions had a negligible effect on the RAA. The nuclear modification factor RAA was found to be 0.28 ± 0.04 in 0–10% and 0.35 ± 0.04 in 10–30% collisions, independent of pT, jet within the uncertainties of the measurement. The observed suppression is in fair agreement with expectations from two model calculations with different approaches to jet quenching.
We have performed the first measurement of the coherent ψ(2S) photo production cross section in ultraperipheral Pb–Pb collisions at the LHC. This charmonium excited state is reconstructed via the ψ(2S) → l +l − and ψ(2S) → J/ψπ+π− decays, where the J/ψ decays into two leptons. The analysis is based on an event sample corresponding to an integrated luminosity of about 22 μb−1. The cross section for coherent ψ(2S) production in the rapidity interval −0.9 < y < 0.9 is dσcoh ψ(2S)/dy = 0.83±0.19 stat+syst mb. The ψ(2S) to J/ψ coherent cross section ratio is 0.34+0.08 −0.07(stat + syst). The obtained results are compared to predictions from theoretical models.
A measurement of dijet correlations in p–Pb collisions at √sNN = 5.02 TeV with the ALICE detector is presented. Jets are reconstructed from charged particles measured in the central tracking detectors and neutral energy deposited in the electromagnetic calorimeter. The transverse momentum of the full jet (clustered from charged and neutral constituents) and charged jet (clustered from charged particles only) is corrected event-by-event for the contribution of the underlying event, while corrections for underlying event fluctuations and finite detector resolution are applied on an inclusive basis. A projection of the dijet transverse momentum, kTy = pch+ne T,jet sin(ϕdijet) with ϕdijet the azimuthal angle between a full and charged jet and pch+ne T,jet the transverse momentum of the full jet, is used to study nuclear matter effects in p–Pb collisions. This observable is sensitive to the acoplanarity of dijet production and its potential modification in p–Pb collisions with respect to pp collisions. Measurements of the dijet kTy as a function of the transverse momentum of the full and recoil charged jet, and the event multiplicity are presented. No significant modification of kTy due to nuclear matter effects in p–Pb collisions with respect to the event multiplicity or a PYTHIA8 reference is observed.
The ALICE Collaboration at the LHC reports measurement of the inclusive production cross section of electrons from semi-leptonic decays of beauty hadrons with rapidity |y| < 0.8 and transverse momentum 1 < pT < 10 GeV/c, in pp collisions at √s = 2.76 TeV. Electrons not originating from semi-electronic decay of beauty hadrons are suppressed using the impact parameter of the corresponding tracks. The production cross section of beauty decay electrons is compared to the result obtained with an alternative method which uses the distribution of the azimuthal angle between heavy-flavour decay electrons and charged hadrons. Perturbative QCD predictions agree with the measured cross section within the experimental and theoretical uncertainties. The integrated visible cross section, σb→e = 3.47 ± 0.40(stat) +1.12 −1.33(sys) ± 0.07(norm) μb, was extrapolated to full phase space using Fixed Order plus Next-to-Leading Log (FONLL) calculations to obtain the total bb production ¯ cross section, σbb¯ = 130 ± 15.1(stat) +42.1 −49.8(sys) +3.4 −3.1(extr) ± 2.5(norm) ± 4.4(BR) μb.
Transverse momentum spectra of π±, K± and p(p¯) up to pT = 20 GeV/c at mid-rapidity in pp, peripheral (60–80%) and central (0–5%) Pb–Pb collisions at √sNN = 2.76 TeV have been measured using the ALICE detector at the Large Hadron Collider. The proton-to-pion and the kaon-to-pion ratios both show a distinct peak at pT ≈ 3 GeV/c in central Pb–Pb collisions. Below the peak, pT < 3 GeV/c, both ratios are in good agreement with hydrodynamical calculations, suggesting that the peak itself is dominantly the result of radial flow rather than anomalous hadronization processes. For pT > 10 GeV/c particle ratios in pp and Pb–Pb collisions are in agreement and the nuclear modification factors for π±, K± and p(p¯) indicate that, within the systematic and statistical uncertainties, the suppression is the same. This suggests that the chemical composition of leading particles from jets in the medium is similar to that of vacuum jets.
The first measurement of two-pion Bose–Einstein correlations in central Pb–Pb collisions at √sNN=2.76 TeV at the Large Hadron Collider is presented. We observe a growing trend with energy now not only for the longitudinal and the outward but also for the sideward pion source radius. The pion homogeneity volume and the decoupling time are significantly larger than those measured at RHIC.