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Introduction: The German PID-NET registry was founded in 2009, serving as the first national registry of patients with primary immunodeficiencies (PID) in Germany. It is part of the European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. The primary purpose of the registry is to gather data on the epidemiology, diagnostic delay, diagnosis, and treatment of PIDs.
Methods: Clinical and laboratory data was collected from 2,453 patients from 36 German PID centres in an online registry. Data was analysed with the software Stata® and Excel.
Results: The minimum prevalence of PID in Germany is 2.72 per 100,000 inhabitants. Among patients aged 1–25, there was a clear predominance of males. The median age of living patients ranged between 7 and 40 years, depending on the respective PID. Predominantly antibody disorders were the most prevalent group with 57% of all 2,453 PID patients (including 728 CVID patients). A gene defect was identified in 36% of patients. Familial cases were observed in 21% of patients. The age of onset for presenting symptoms ranged from birth to late adulthood (range 0–88 years). Presenting symptoms comprised infections (74%) and immune dysregulation (22%). Ninety-three patients were diagnosed without prior clinical symptoms. Regarding the general and clinical diagnostic delay, no PID had undergone a slight decrease within the last decade. However, both, SCID and hyper IgE- syndrome showed a substantial improvement in shortening the time between onset of symptoms and genetic diagnosis. Regarding treatment, 49% of all patients received immunoglobulin G (IgG) substitution (70%—subcutaneous; 29%—intravenous; 1%—unknown). Three-hundred patients underwent at least one hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Five patients had gene therapy.
Conclusion: The German PID-NET registry is a precious tool for physicians, researchers, the pharmaceutical industry, politicians, and ultimately the patients, for whom the outcomes will eventually lead to a more timely diagnosis and better treatment.
Den Traditionsbruch der Rhetorik im 18. Jahrhundert und die Verlagerung ihrer Wissensbestände in andere Disziplinen hat die jüngere Forschung detailliert untersucht. Was das Verhältnis der Rhetorik zu Theologie und Religion betrifft, so konzentrieren sich die Darstellungen häufig auf die Feststellung, der Pietismus habe die Lehre von den Affekten (vom movere und delectare) isoliert, was, verkürzt gesagt, die Entstehung sowohl der Ästhetik wie der Erfahrungsseelenkunde beförderte. Dagegen gelte für die der Ironie verwandten, in den Poetiken, Politik- und Klugheitslehren verwendeten technischen Termini der Simulation (Vorspiegelung des Falschen) und Dissimulation (Verbergung des Wahren), dass sie durch die Codes der Aufklärung (Mensch-Schauspieler, Natürlichkeit-Künstlichkeit, Innerlichkeit-Äußerlichkeit) ihre Selbstverständlichkeit als Mittel der Selbstdarstellung und Selbsterhaltung verloren hätten. Als probates Mittel der höfischen und Ständegesellschaft seien Methoden der Vortäuschung und Verstellung moralisch und politisch desavouiert worden, da sie dem Ideal körpersprachlicher Unmittelbarkeit einerseits, rationaler Argumente und Überzeugungen, aufrichtiger moralischer Intention und einer Sprache unverzerrter Mitteilung andererseits widersprachen. Täuschung und Verstellung lebten in Folge der aufklärerischen Kritik vornehmlich in Theorien des Theaters weiter. In der Theologie dagegen fände das Ideal unverstellter Authentizität seinen Ausdruck zum Beispiel in Lavaters theologisch interessierter Physiognomie. Dem steht zunächst der Befund gegenüber, dass seit dem 18. Jahrhundert gerade in den zentralen Debatten um Religion und Theologie das Spiel mit Maskierungen und Demaskierungen, Verschleierungen und Entschleierungen, Verhüllungen und Enthüllungen (die tatsächlich auf das Theaterregister verweisen, aber zugleich literalisiert werden) ubiquitär ist.
We report progress in our exploration of the finite-temperature phase structure of two-flavour lattice
QCD with twisted-mass Wilson fermions and a tree-level Symanzik-improved gauge action
for a temporal lattice size Nt = 8. Extending our investigations to a wider region of parameter
space we gain a global view of the rich phase structure. We identify the finite temperature transition/
crossover for a non-vanishing twisted-mass parameter in the neighbourhood of the zerotemperature
critical line at sufficiently high b . Our findings are consistent with Creutz’s conjecture
of a conical shape of the finite temperature transition surface. Comparing with NLO lattice
cPT we achieve an improved understanding of this shape.
We discuss the use of Wilson fermions with twisted mass for simulations of QCD thermodynamics.
As a prerequisite for a future analysis of the finite-temperature transition making use
of automatic O(a) improvement, we investigate the phase structure in the space spanned by the
hopping parameter k , the coupling b , and the twisted mass parameter m. We present results for
Nf = 2 degenerate quarks on a 163×8 lattice, for which we investigate the possibility of an Aoki
phase existing at strong coupling and vanishing m, as well as of a thermal phase transition at
moderate gauge couplings and non-vanishing m.
Pseudo-Critical Temperature and Thermal Equation of State from Nf = 2 Twisted Mass Lattice QCD
(2012)
We report about the current status of our ongoing study of the chiral limit of two-flavor QCD at finite temperature with twisted mass quarks. We estimate the pseudo-critical temperature Tc for three values of the pion mass in the range of mPS ~ 300 and 500 MeV and discuss different chiral scenarios. Furthermore, we present first preliminary results for the trace anomaly, pressure and energy density. We have studied several discretizations of Euclidean time up to Nt = 12 in order to assess the continuum limit of the trace anomaly. From its interpolation we evaluate the pressure and energy density employing the integral method. Here, we have focussed on two pion masses with mPS ~ 400 and 700 MeV.
A measurement of the transverse momentum spectra of jets in Pb-Pb collisions at sNN−−−√=2.76 TeV is reported. Jets are reconstructed from charged particles using the anti-kT jet algorithm with jet resolution parameters R of 0.2 and 0.3 in pseudo-rapidity |η|<0.5. The transverse momentum pT of charged particles is measured down to 0.15 GeV/c which gives access to the low pT fragments of the jet. Jets found in heavy-ion collisions are corrected event-by-event for average background density and on an inclusive basis (via unfolding) for residual background fluctuations and detector effects. A strong suppression of jet production in central events with respect to peripheral events is observed. The suppression is found to be similar to the suppression of charged hadrons, which suggests that substantial energy is radiated at angles larger than the jet resolution parameter R=0.3 considered in the analysis. The fragmentation bias introduced by selecting jets with a high pT leading particle, which rejects jets with a soft fragmentation pattern, has a similar effect on the jet yield for central and peripheral events. The ratio of jet spectra with R=0.2 and R=0.3 is found to be similar in Pb-Pb and simulated PYTHIA pp events, indicating no strong broadening of the radial jet structure in the reconstructed jets with R<0.3.
Im gleichen Jahr wie Erich Rothackers 'Geschichtsphilosophie' erschien bei Benno Schwabe, dem Baseler Verlag, der später Joachim Ritter mit dem 'Historischen Wörterbuch der Philosophie' beauftragte, Ludwik Flecks 'Entstehung und Entwicklung einer wissenschaftlichen Tatsache. Einführung in die Lehre vom Denkstil und Denkkollektiv' (1935). Dieses Buch, dessen Nachkriegsrezeption durch die Nazizeit verhindert war, wurde in den 1960er Jahren vom Verlag wegen fehlenden Absatzes makuliert. Heute ist es in der (begriffsgeschichtlich orientierten) Wissenschafts geschich te methodisch 'state of the art'. Die frühe bundesdeutsche Begriffsgeschichtsforschung dagegen knüpfte mit Rothacker, Gadamer und Joachim Ritter an die Vorkriegstradition der deutschen Geisteswissenschaften an.
Totalität
(2022)
Aus dem weiten Bedeutungshorizont des philosophischen Terminus soll im Folgenden 'Totalität' vor allem als Begriff in einer bestimmten neuzeitlichen Theorietradition thematisiert werden, in der er besonders prominent ist, und zwar in der zunächst im deutschen Idealismus verwendeten, dann vornehmlich im westlichen Marxismus prominent werdenden dialektischen Philosophie, wobei Gesellschaft zum paradigmatischen Gegenstand wird. Von Hölderlin über Hegel bis zu Lukács und Adorno lässt sich die Kategorie der Totalität wiederholt als eine dem Ideal des Kunstwerkes entlehnte erkennen. Beim jungen Hegel heißt es: "Jede Philosophie ist in sich vollendet und hat, wie ein echtes Kunstwerk, die Totalität in sich." Dennoch wäre es verfehlt, den philosophischen Gehalt von 'Totalität' allein als eine Übertragung von der Kunst auf die Gesellschaft anzusehen. [...] Bei dem hier interessierenden Begriff der Totalität geht es um die vermittelt gedachte, nicht um die unmittelbar geschaute oder gefühlte Einheit der Welt. Auf andere, seltenere Verwendungen, etwa Alexander von Humboldts eher in der Anschauung gegründeten, panoramatisch auf die "Totalität der Naturanschauung" gerichteten Gebrauch, wird hier nicht näher eingegangen. Hegels berühmtes Diktum: "Das Wahre ist das Ganze" jedoch gehört ganz wesentlich zu dieser Theorietradition, auch wenn er das Wort Totalität an dieser Stelle selbst nicht verwendet. Die Bestimmung: "Das Ganze aber ist nur das durch seine Entwicklung sich vollendende Wesen" ist die wesentliche Denkfigur, die auch Hegel selbst später mit dem Terminus Totalität gefasst hat. Die Debatten um den Begriff sind seit den 1920er Jahren, worauf am Ende einzugehen sein wird, zugleich hochpolitisch, was die morphologische und semantische Nähe von 'Totalität' als philosophischer Kategorie und 'Totalitarismus' als politischem Schlagwort zeigt.